Облітеруючий тромбангіїт (хвороба Винивартера-Бюргера) - Ревматология, Васкуліти і васкулопатії - Хірургія та лікування

Облітеруючий тромбангіїт - хронічне запальне захворювання дрібних і середніх артерій і вен, в результаті якого просвіт їх закривається тромбами і страждає кровопостачання прилеглих тканин. Етіологія і патогенез Етіологія захворювання не з'ясована. Вважають, що основною причиною хвороби є куріння. Хвороба виникає в основному у курців чоловіків 20-40 років, значно рідше у жінок, також кращих. Має значення спадкова схильність до цього захворювання, а також вказівки на роль спадкових факторів, зокрема, носійства антигенів HLA-A9 і В5. Повідомляється про появу у хворих антитіл, спрямованих проти колагену I, III і IV типів, а також проти еластину і ламініну. Нерідко захворювання супроводжується мигрирующим тромбофлебітом. Гістологічно ураження артерій на ранніх стадіях хвороби характеризується фібриноїдним некрозом і дифузної клітинної інфільтрацією всіх шарів, але головним чином інтими, з утворенням спочатку пухких, потім щільних фіброзних «подушок», звужуючих і облитерирующих просвіт судин. Приєднуються тромботические процеси ведуть до посилення оклюзії судин. Клініка Найбільш характерними клінічними проявами вважаються ознаки мігруючого тромбофлебіту (минущі болі, хворобливі і гарячі на дотик запальні інфільтрати по ходу вен) та артеріальної ішемії (почуття швидкої стомлюваності і важкості в ногах під час ходьби, особливо в гомілках, литкових м'язах, відчуття печіння і поколювання в підошвах і пальцях стоп, ниючі і ломить болю). У більш пізньому періоді виникають оніміння і похолодання пальців, а також найбільш характерний симптом - переміжна кульгавість. Визначається ослаблення або відсутність пульсації, зазвичай симетричне, частіше на артеріях нижніх кінцівок. Спостерігаються трофічні порушення: ангидроз або гіпергідроз, набряки, гіперпігментація, атрофія або індурація шкіри, атрофія м'язів, трофічні виразки, глибокі некрози і гангрена пальців. Характерною особливістю є болісні болі в уражених відділах кінцівок, що посилюються у спокої, особливо вночі. Завжди спостерігається ураження двох нижніх і / або двох верхніх кінцівок - починаючи з дистальних відділів з розповсюдженням проксимально. Дуже характерна тріада: кульгавість, синдром Рейно і мігруючий поверхневий тромбофлебіт у дистальних частинах кінцівок. Кульгавість проявляється болями при ходьбі в підйомі стопи і нижньої частини литкових м'язів; у разі ураження верхніх кінцівок при роботі руками виникають болі в м'язах кисті та передпліччя («кульгавість» верхніх кінцівок). Спостерігається підвищена чутливість кистей і стоп до холоду, різке збліднення пальців стоп і кистей при охолодженні; пальці можуть бути ціанотичний, з'являються болючі вузлики і крововиливи на подушечках пальців. При важкій ішемії з'являються болі в дистальних відділах кінцівок у спокої, трофічні ураження нігтів, хворобливі виразки і навіть гангрена кінчиків пальців; можлива мимовільна ампутація некротизованих ділянок. Важкі ураження пальців можуть провокуватися травмою. Часто визначається відсутність пульсу (або значне зниження пульсації) на артеріях ніг - a. dorsalis pedis, a. tibialis posterior і на артеріях рук - a. radialis, a. ulnaris, при цьому пульс на плечових і підколінних артеріях нормальний. У хворих нерідко спостерігаються вторинні інфекції шкіри та підшкірної клітковини в дистальних відділах кінцівок. Хвороба досить швидко прогресує і характеризується частими загостреннями, які нерідко провокуються впливом холоду або інтенсивним курінням. Болі в спокої, виразки і гангрена можуть з'являтися в термін від декількох місяців до декількох років - рахуючи від перших проявів захворювання. До числа найбільш частих і важких вісцеральних проявів захворювання відноситься ураження коронарних судин, виникненню якого передує патологія судин нижніх кінцівок. Інфаркт міокарда розвивається в молодому віці, часто без попередньої стенокардії. При ураженні судин головного мозку відзначаються головні болі, запаморочення, виникають повторні порушення мозкового кровообігу в різних областях, ішемічний неврит зорового нерва. Патологія мезентеріальних артерій проявляється абдомінальним больовим синдромом, шлунково-кишковою кровотечею, розвитком виразок, абсцесів, некрозів стінки тонкої і товстої кишки. Для поразки ниркових артерій характерні інфаркти нирок. Перебіг захворювання хронічне, з періодами загострення і ремісії. Часто спостерігаються субфебрилітет, підвищення ШОЕ. Діагностика Запідозрити облітеруючий тромбангіїт можна при появі ознак переміжної кульгавості у чоловіків 30-50 років, особливо у злісних курців. Рентгенологічно визначаються звапніння стінок судин і трофічні зміни в кістках (остеопороз, витончення кортикального шару). При ангіографії виявляється сегментарно симетричне звуження судин, що відрізняє ці зміни від атеросклеротичного процесу, для якого характерні асиметрія і дифузне ураження впродовж судини. Лікування Лікування облітеруючого тромбангіїту в першу чергу полягає у відмові від куріння. Так само, як і при атеросклерозі артерій нижніх кінцівок, рекомендують дозовану ходьбу з метою розвитку колатералей, прийом трентала по 300 мг 3 рази на день, аспірину по 0,1 г на добу. Є повідомлення про сприятливий ефект антагоністів кальцію. Сімпатектомія в ряді випадків дозволяє зменшити болі та інші прояви вазоспазма. Реваскуляризация непридатна, оскільки є множинне ураження дрібних судин. Повідомляється також про позитивну дію плазмаферезу і гіпербаричної оксигенації, але ці методи не є загальноприйнятими. При появі некрозів проводиться ампутація уражених пальців рук (при правильному веденні хворих це, на щастя, потрібно не часто); при гангрени пальців стопи або самої стопи проводиться економна (низька) ампутація - зазвичай по межі некротизованих тканин. У хворих з проявом вторинної інфекції призначаються антибіотики. Прогноз у пацієнтів, які припинили куріння і не мають частих загострень, досить сприятливий. У хворих, які продовжують палити, з частими загостреннями захворювання - прогноз відносно збереження стопи значно гірше. "Ревматологія" Т. Н. бортних