Мала хорея: причини, симптоми, лікування

            Мала хорея (хорея Сиденгама, ревматичний хорея, інфекційна хорея) це неврологічне прояв ревматичної інфекції. Основними симптомами захворювання вважаються безладні насильницькі руху в кінцівках і тулубі, а також психоемоційні зміни. Мала хорея вражає переважно дітей і підлітків, іноді бувають рецидиви в молодому віці. Діагностика захворювання грунтується на сукупності клінічних симптомів і даних додаткових методів дослідження. Ця стаття допоможе Вам ознайомитися з причинами, симптомами, діагностикою та способами лікування малої хореї. Клінічні симптоми вперше описав англійський лікар Сиденгам в 1686 році. Найбільш часто малої хореей страждають діти у віці від 5 до 15 років. Поширеність захворювання серед дівчаток в 2 рази вище, ніж серед хлопчиків. Вважається, що це пов'язано з гормональними особливостями жіночого організму, оскільки ця диспропорція збільшується в підлітковому періоді. Причини Ще в 1780 році вченим штолень було висловлено припущення про інфекційну природу захворювання. На сьогоднішній день достовірно встановлено, що причиною малої хореї є перенесена інфекція? -гемолітичного Стрептокока групи А. Цей вид стрептокока найчастіше вражає верхні дихальні шляхи з розвитком ангіни і тонзиліту. Організм бореться із збудником, виробляючи проти нього антитіла, які знищують стрептокок. У ряду людей одночасно антитіла виробляються і до базальних гангліїв головного мозку. Це називається перехресним аутоімунним відповіддю. Антитіла атакують нервові клітини базальних гангліїв. Таким чином, виникає запальна реакція в підкіркових утвореннях головного мозку, яка проявляє себе специфічними симптомами (гіперкінезами). Звичайно, подібна паралельна вироблення антитіл до базальних гангліїв відбувається не у всіх. Вважається, що деяку роль у розвитку малої хореї грають: спадкова схильність; гормональні скачки; наявність хронічних інфекційних процесів верхніх дихальних шляхів; нелікованих каріозні зуби; слабкий імунітет; підвищена емоційність (схильність до надмірного реагування нервової системи); худорлявість, стомлюваність. Оскільки? -гемолитический Стрептокок може викликати вироблення антитіл і до інших структур організму (суглобам, серцю, ниркам), стаючи причиною ревматичного поразки, то малу хорею прийнято розглядати як один з варіантів активного ревматичного процесу в організмі в цілому. В даний час мала хорея стала зустрічатися рідше завдяки специфічній профілактиці ревматичних процесів (біціллінотерапія). Симптоми Клінічні прояви виникають, як правило, через кілька тижнів після перенесеної ангіни, або тонзиліту. Рідше захворювання заявляє про себе без попередніх ознак інфекцій верхніх дихальних шляхів, що буває, коли? -гемолитический Стрептокок оселився в організмі непомітно. Тривалість малої хореї в середньому становить близько 3-х місяців, іноді затягується на 1-2 роки. У 1/3 осіб, які перенесли захворювання, після періоду статевого дозрівання і до 25 років можливі рецидиви малої хореї. За своєю морфологічної суті мала хорея представляє ревматичний енцефаліт з пошкодженням базальних гангліїв головного мозку. До основних проявів малої хореї относятхореіческіе гіперкінези: мимовільні рухи. Це швидкі, неритмічні, випадково розподілені, хаотичні м'язові скорочення, які виникають поза волею людини і, відповідно, не можуть їм контролюватися. Хореїчні гіперкінези можуть захоплювати різні частини тіла: кисті рук, обличчя, повністю кінцівки, гортань і мова, діафрагму, весь тулуб. Зазвичай спочатку захворювання гіперкінези ледве помітні (незручність пальців рук, невелике гримасничанье, що сприймається, як витівка дитини), посилюються при хвилюванні. Поступово поширеність їх зростає, вони стають більш вираженими за амплітудою аж до так званої «Хореїчний бурі», коли нападоподібно виникають неконтрольовані руху в усьому тілі. Які ж саме гіперкінези можуть привертати увагу і насторожувати? Назвемо їх. Незручність рухів при листі (малюванні) дитина не може утримати ручку або олівець (пензлик), кострубато пише букви (якщо раніше виходило рівно), вилазить за лінії, ставить плями і помарки в більшій кількості, ніж раніше; безконтрольне показиваніе мови і часті гримаси (кривляння) - багато хто може вважати це ознакою невихованості, однак якщо це далеко не єдиний прояв гіперкінезів, то варто задуматися про інший природі процесу; непосидючість, не здатність спокійно сидіти на місці або утримувати задану позу (під час уроку такі діти нескінченно заважають вчителю; коли їх викликають до дошки, відповідь супроводжується почісуванням, сіпанням себе за різні частини тіла, пританцьовування і тому подібними рухами); вигукування різних звуків або навіть слів, що пов'язане з мимовільним скороченням м'язів гортані; змащені мови: пов'язана з гіперкінезами язика і гортані. Тобто мова дитини, у якої раніше не було логопедичних дефектів, раптом стає нечіткою, мукати, нечленороздільні. У дуже важких випадках хореїчних гиперкинез мови стає причиною повної відсутності мови («хореїчних» мутизм). Якщо до процесу залучається головна дихальний м'яз (діафрагма), то виникає «парадоксальне дихання» (симптом Черні). Це коли при вдиху стінка живота втягується всередину замість випинання в нормі. Таким дітям важко зафіксувати погляд, їх очі весь час «бігають» в різних напрямках. Для рук описаний симптом «руки доярки» почергові руху стиснення і розслаблення пальців кисті. У міру наростання гіперкінезів вельми скрутними стають звичайні побутові дії: одягання, купання, чищення зубів, прийняття їжі і навіть ходьба. Існує вислів Вільсона, яке як не можна більш точно описує дитини з малою хореей: «Дитина з хореей Сиденгама буде тричі покараний перш, ніж йому встановлять правильний діагноз: один раз за непосидючість, один раз за розбитий посуд і один раз за те, що він« будував пики »бабусі». Мимовільні рухи зникають уві сні, однак період відходу до сну через них супроводжується певними труднощами. Зниження м'язового тонусу: зазвичай відповідає вираженості і локалізації гіперкінезів, тобто розвивається в тих м'язових групах, в яких спостерігаються гіперкінези. Існують псевдопаралітичній форми малої хореї, коли гіперкінези практично відсутні, а тонус знижений настільки, що розвивається м'язова слабкість, і руху стає важко виконувати; психоемоційні порушення: часто бувають самими початковими проявами малої хореї, але зв'язок з малою хореей зазвичай встановлюється тільки після появи гіперкінезів. У таких дітей виражена емоційна лабільність (нестійкість), тривожність, вони стають примхливими, неспокійними, образливими і плаксивими. З'являється впертість, невмотивоване непослух, порушення концентрації уваги, забудькуватість. Діти важко засинають, неспокійно сплять, часто прокидаються, тривалість сну зменшується. Емоційні спалахи виникають з приводу, що змушує батьків звертатися до психолога. Зрідка мала хорея проявляє себе більш вираженими психічними розладами: психомоторнимзбудженням, порушенням свідомості, появою галюцинацій і маячних ідей. Відзначена наступна особливість перебігу малої хореї: у дітей з вираженими гіперкінезами переважають різкі психічні порушення, у дітей з превалюванням м'язової гіпотонії - млявість, апатія, відсутність інтересу до навколишнього світу. Слід правильно оцінювати вище описані зміни. Зовсім не означає, що всі діти, які раптово стали себе погано вести, на яких скаржаться вчителі, хворі малої хореей. Ці зміни можуть бути пов'язані зовсім з іншими причинами (проблеми з однолітками, гормональні перебудови і багато іншого). Розібратися в ситуації допоможе фахівець. Існує кілька неврологічних симптомів, характерних для малої хореї, які обов'язково перевірить лікар при огляді: Феномен Гордона: при перевірці колінного рефлексу гомілка на кілька секунд як би застигає в положенні розгинання, а потім повертається на місце (це виникає через тонічного напруження чотириголового м'яза стегна). Також гомілку може зробити кілька маятникоподібних рухів і тільки потім зупинитися; «мова хамелеона» («очі і мову Філатова»): неможливість утримувати язик висунутим з рота при закритих очах; «хореїчних кисть»: при витягнутих руках виникає специфічне положення кистей, коли вони трохи зігнуті в променезап'ясткових суглобах, пальці при цьому розігнуті, а великий прилягає (наведено) до долоні; симптом «пронатора»: якщо попросити злегка зігнуті руки підняти над головою (як би півколом, щоб долоні виявилися безпосередньо над головою), то долоні мимоволі повертаються назовні; симптом «в'ялих плечей»: якщо хворої дитини піднімати за пахви, то його голова глибоко занурюється в плечі, як би потопає в них. У більшості дітей з малою хореей виникають різного ступеня вираженості вегетативні порушення: синюшність кистей і стоп, мармуровість забарвлення шкіри, похолодання кінцівок, тенденція до зниженого артеріального тиску, неритмічність пульсу. Оскільки мала хорея є частиною активно протікає ревматичного процесу, то, крім ознак, характерних для неї, у таких дітей можуть спостерігатися симптоми ураження серця, суглобів, нирок. У 1/3 хворих, що перенесли малу хорею, в подальшому через ревматичного процесу формується порок серця. Тривалість захворювання різна. Відзначено тенденцію до сприятливого перебігу і відносно швидкому одужанню у випадках з швидким розвитком гіперкінезів і без різкого зниження м'язового тонусу. Чим повільніше формуються симптоми і більш виражені проблеми з м'язовим тонусом, тим довший перебіг хвороби. Зазвичай мала хорея закінчується одужанням. Рецидиви захворювання можуть бути пов'язані з повторними ангінами або загостреннями ревматичного процесу. Після перенесеного захворювання на досить тривалий проміжок зберігається астенізація, а деякі психоемоційні особливості особистості можуть залишитися на все життя (наприклад, імпульсивність і тривожність). Для осіб жіночої статі, які перенесли малу хорею, слід утримуватися від прийому пероральних контрацептивів, оскільки вони можуть спровокувати появу гіперкінезів. Діагностика Для підтвердження діагнозу малої хореї грає роль анамнез захворювання з вказівкою на ангіну або тонзиліт, клінічні симптоми і дані неврологічного огляду, а також дані додаткових методів дослідження. Ураження серця, суглобів, нирок (тобто інші ревматичні прояви) тільки підказують діагноз. Лабораторними методами підтверджують активний ревматичний процес в організмі (маркери стрептококової інфекції - антістрептолізін - О, С-реактивний білок, ревматоїдний фактор в крові). Бувають ситуації, коли лабораторні методи не виявляють ревматичних змін в організмі, що значним чином ускладнює діагностику. З додаткових методів дослідження показані електроенцефалографія (виявляє неспецифічні зміни електричної активності, непрямим чином підтверджують порушення в головному мозку), магнітно-резонансна або комп'ютерна томографія (також дозволяють виявити неспецифічні зміни в базальних гангліях або взагалі відсутність таких. Основною метою застосування КТ або МРТ залишається диференціальна діагностика з іншими захворюваннями головного мозку, наприклад, з вірусними енцефалітами, хворобою Гентінгтона). Лікування Лікування малої хореї комплексне і спрямоване, в першу чергу, на ліквідацію ревматичного процесу в організмі, тобто на припинення вироблення антитіл проти клітин власного організму і боротьбу зі стрептококом. Важливу роль відіграє ліквідація гіперкінезів. У гострому періоді рекомендований постільний режим, необхідно створити умови з мінімальним вплив подразників (світла, звуків). Харчування має бути максимально вітамінізованим, з невеликим обмеженням вуглеводів. Якщо мала хорея супроводжується вираженими змінами в крові (підвищений ШОЕ, високі титри антистрептолизина-О, підвищення С-реактивного білка і так далі) і ураженням інших органів і систем, то таким хворим показана терапія протиревматичними препаратами. Це можуть бути нестероїдні протизапальні засоби і глюкокортикостероїди. Серед нестероїдних протизапальних засобів використовують саліцилати (ацетилсаліцилова кислота), Індометацин, Диклофенак натрію. З глюкокортикостероїдів частіше застосовують Преднізолон. Антибіотики пеніцилінового ряду зазвичай не ефективні при малій хореї, оскільки стрептокока до моменту початку захворювання в організмі вже немає. Для ліквідації активного запального процесу поряд з нестероїдними протизапальними препаратами або глюкокортикостероїдами застосовують антигістамінні (супрастин, Лоратадин, Пипольфен) препарати. Для зниження проникності судин використовують Аскорутин. Показані полівітамінні комплекси. Для ліквідації гіперкінезів і псхоемоціональних розладів використовують нейролептики (Аминазин, Ридазин, Галоперидол та інші), транквілізатори (Клобазам, Феназепам), седативні засоби (Фенобарбитал, препарати валеріани та інші). Іноді ефективними виявляються протисудомні препарати: Вальпроат натрію і йому подібні. Багато з цих лікарських засобів є сильнодіючими, тому призначати їх повинен тільки лікар. Окремо хотілося б виділити роботу дитячих психологів. У більшості випадків медикаментозного втручання виявляється недостатньо для того, щоб впоратися з психоемоційними змінами. Тоді на допомогу приходять психологи. Їх методики допомагають вельми ефективно боротися з порушеннями поведінки, а також сприяють соціальній адаптації дітей. Перенесена мала хорея обов'язково вимагає проведення профілактики рецидивів захворювання (як і інші прояви ревматичного процесу). З цією метою застосовують біцилін-5 або бензатинбензилпенициллин. Ці препарати є пролонгованими формами антибіотика пеніцилінового ряду, до якого чутливий? -гемолитический Стрептокок групи А. Препарати вводять внутрішньом'язово один раз в 3-4 тижні (для кожного з препаратів існує своя схема і дозування за віком). Тривалість застосування визначається лікарем індивідуально і, в середньому, становить 3-5 років. До ери застосування антибіотиків ангіни дуже часто давали ускладнення у вигляді малої хореї. Впровадження раціональної та своєчасної антибіотикотерапії та застосування бициллинопрофилактики дозволило значно скоротити кількість нових випадків малої хореї, завдяки чому це захворювання все рідше і рідше зустрічається в даний час. Таким чином, мала хорея - це одне з ревматичних уражень організму людини. Хворіють переважно діти та підлітки, причому значно частіше дівчинки. Перші симптоми захворювання можуть бути розцінені як банальне непослух і баловство. Розгорнута картина хвороби складається з мимовільних рухів, психоемоційних порушень. Зазвичай на тлі лікування мала хорея має сприятливий результат у вигляді повного одужання, хоча можливі і рецидиви.