Лікування системної склеродермії

Включення в лікування склеродермії технологій Екстракорпоральної гемокоррекции дає можливість: в короткі терміни придушити активність аутоімунних процессовсаніровать вогнища хронічних інфекцій і цим перервати патологічну стимуляцію імунної сістемизначітельно поліпшити кровообіг в системі мікроциркуляції, знизити прояви синдрому Рейно і профілактувати його ускладнення в значній мірі знизити вираженість клінічних прояви склеродермііповисіть чутливість до традиційних лікарських препаратамснізіть дози імуносупресивних препаратів або повністю скасувати ці препарати Це досягається за рахунок застосування: технологій Кріомодіфікаціі аутоплазмой, що дозволяють видалити з організму медіатори запалення, циркулюючі імунні комплекси, аутоагресивні антитіла, Грубодисперсні белкітехнологій Екстракорпоральної иммунокоррекцию, здатних придушити активність аутоімунних процесів, не знижуючи потенціалу імунологічної захисту організму в целомтехнологій Екстракорпоральної Фармакотерапії, що дають можливість доставити лікарські препарати безпосередньо в осередок патологічного процесу Лікування системної склеродермії Технології Екстракорпоральної гемокоррекции в лікуванні системної склеродермії Через розмаїття варіантів перебігу системної склеродермії оцінити ефективність її медикаментозного лікування досить складно. Багато лікарські засоби, що використовуються при склеродермії, малоефективні або викликають лише тимчасове поліпшення. Пеніциламін. За даними неконтрольованих випробувань, лікування склеродермії пеницилламином дозволяє зменшити потовщення шкіри і запобігає важке ураження внутрішніх органів. Пеніциламін перешкоджає утворенню внутрішньомолекулярних і міжмолекулярних поперечних зшивок в колагенових волокнах. Крім того, цей препарат має імуносупресивної дії і може пригнічувати синтез колагену. Пеніциламін краще переноситься, якщо лікування починають з низької дози (зазвичай 250 мг / добу), підвищуючи її кожні 1 - 3 міс, по можливості доводячи до 1,5 г / добу. Хоча деякі хворі добре переносять препарат в дозі 1,5 r / добу, в більшості випадків доводиться зупинитися на 0,5 - 1 г / сут. Щоб препарат краще всмоктується, його приймають за 1 год до їди або через 2 години після їжі. Найважчі побічні ефекти пеницилламина - гломерулонефрит з нефротичним синдромом, апластична анемія, лейкопенія, тромбоцитопенія і міастенія. Крім того, він може викликати лихоманку, висип, зниження апетиту, нудоту і втрату смакових відчуттів. Азатіоприн та інші імунодепресанти призначають тільки при швидкому прогресуванні системної склеродермії та розвитку загрозливих для життя ускладнень. Контрольовані випробування цих препаратів поки не проводилися. Антиагреганти. Оскільки речовини, що вивільняються тромбоцитами, пошкоджують судинну стінку, певну роль у лікуванні системної склеродермії можуть грати антиагреганти. Інший антиагрегант, дипіридамол, в дозі 200 - 400 мг / добу (у декілька прийомів) пригнічує адгезію тромбоцитів до пошкодженої стінки судин. Хоча використання цих препаратів при системній склеродермії видається цілком обґрунтованим, дворічне випробування подвійним сліпим методом не підтвердило їх ефективність. Глюкокортикоїди. При розвитку міозиту або перикардиту при системній склеродермії - показані глюкокортикоїди в початковій дозі 40 - 60 мг / добу в перерахунку на преднизон. У міру поліпшення дозу знижують. При легкій міопатії глюкокортикоїди не призначають. Прийом преднізону (20 - 40 мг / добу) дозволяє також зменшити набряк шкіри, що з'являється на початку захворювання. Однак тривале використання глюкокортикоїдів при системній склеродермії не показано. Крім того, існує припущення, що глюкокортикоїди у високих дозах сприяють розвитку гострої ниркової недостатності у хворих на системну склеродермію. Хворим системною склеродермією слід тепліше одягатися і в холодну погоду носити теплі рукавички і шкарпетки, вони повинні відмовитися від куріння, уникати емоційних перевантажень і застосування деяких лікарських засобів (наприклад, ерготаміну, амфетамінів та -Адреноблокаторів). Для усунення спазму периферичних судин буває досить загального зігрівання. Можна також використовувати лікарські засоби, що усувають симпатичні впливу на судини, наприклад резерпін, метилдофу, феноксибензаміном і празозин, або антагоністи кальцію (ніфедипін і дилтіазем). Проте всі ці препарати мають побічну дію, що обмежує їх тривале застосування (наприклад, ніфедипін і дилтіазем можуть викликати нудоту і серцебиття). Краще переносяться препарати ніфедипіну тривалої дії в дозі 30 - 60 мг / добу, а при необхідності - 90 мг / добу. Показано ефективність Кетансерин при системній склеродермії - блокатора серотонінових рецепторів для прийому всередину. Клінічні випробування илопроста (синтетичний аналог простацикліну) показали, що при його прийомі знижуються частота та вираженість нападів при системній склеродермії, а у деяких хворих заживають виразки на пальцях рук. Для поліпшення мікроциркуляції можна використовувати пентоксифиллин, що підвищує гнучкість еритроцитів. Щоб навчити хворих контролювати температуру рук, використовують методи біологічного зворотного зв'язку. Якщо ішемія пальців викликає сильний біль, може знадобитися блокада шийно-грудного (зірчастого) ганглія. Сімпатектомія при системній склеродермії зазвичай призводить лише до тимчасового поліпшення. Як і інші методи лікування, вона не запобігає прогресуюче ураження судин. Оскільки звуження артеріол пальців при системній склеродермії в значній мірі обумовлено пошкодженням судинної стінки, жоден з методів лікування синдрому Рейно не приводить до повного виліковування. У деяких хворих при системній склеродермії розвивається гангрена кінчиків пальців, і доводиться вдаватися до ампутації. За наявними даними, багато лікарські засоби, включаючи пеніциламін, колхіцин, парааминобензойную кислоту і -токоферол, покращують стан шкіри у хворих на системну склеродермію. Щоб зменшити сухість шкіри, рекомендують митися м'якими засобами, що не містять мила, приймати ванни з масляними добавками і користуватися кремами і мазями на гідрофільній основі. Щоб прискорити загоєння неінфікованих виразок на кінчиках пальців і уникнути утворення нових, на дистальні фаланги можна накласти оклюзійну пов'язку або синтетичне покриття, наприклад з гидроколлоид. Необхідно регулярно промивати виразки, проводити їх хірургічну обробку або видаляти некротизовані тканини за допомогою ферментних препаратів. Виразки швидше загоюються, якщо змащувати їх і прилеглі ділянки шкіри нітрогліцериновими маззю або застосовувати симпатолитики. При інфікуванні виразок зазвичай проводять місцеве антимікробну лікування. Проте в деяких випадках (особливо при підозрі на остеомієліт) доводиться використовувати антимікробні засоби для системного застосування. Засобу, що дозволяє попередити звапніння шкіри і сприяє розсмоктуванню кальцификатов, не існує. Однак є повідомлення про те, що в окремих хворих системною склеродермією обсяг кальцификатов зменшився при лікуванні варфарином. При рефлюкс-езофагіті, що розвивається при системній склеродермії рекомендують їсти часто і потроху, спати в ліжку з високим узголів'ям, не лягати протягом декількох годин після їжі, уникати вживання кави, чаю, шоколаду та інших продуктів, що розслаблюють нижній стравохідний сфінктер, і приймати антацидні кошти між прийомами їжі. Іноді при системній склеродермії ефективні циметидин, ранітидин або інші Н2-блокатори. При ерозивно езофагіті іноді допомагає інгібітор Н +, К + -АТФази омепразол. Метоклопрамід і цизаприд, що стимулюють моторику шлунку і кишечника, майже не впливають на моторику стравоходу. Однак обидва препарати підвищують тонус НСС, завдяки чому вони також можуть бути ефективні при рефлюкс-езофагіті. Ніфедипін і меншою мірою дилтіазем, навпаки, знижують тонус НСС і тому можуть призводити до шлунково-стравохідного рефлюксу. При синдромі порушеного всмоктування, обумовленому зниженням моторики тонкої кишки і надмірним зростанням бактерій в кишечнику, можуть бути ефективні переривчасті курси антимікробної терапії. При тяжкому порушенні всмоктування, розвивається при системній склеродермії може знадобитися парентеральне харчування. Для лікування запорів, обумовлених зниженням моторики товстої кишки, зазвичай буває достатньо легких проносних, в тому числі розм'якшуються. При ураженні суглобів призначають НПЗЗ. При неефективності НПЗЗ використовують преднизон в дозі не більше 10 мг / добу. Для поліпшення рухливості суглобів проводять фізіотерапію. Рання діагностика альвеолита у хворих дифузною формою системної склеродермії дозволяє своєчасно розпочати лікування, що запобігає або сповільнює розвиток пневмосклерозу. За даними неконтрольованих випробувань, при альвеоліті ефективний циклофосфамід, причому лікування тим ефективніше, чим раніше воно розпочато. Американська колегія ревматологів вирішує питання про проведення контрольованих випробувань ефективності циклофосфамида при цьому ускладненні системної склеродермії. На ранніх стадіях інтерстиціального ураження легень при системній склеродермії можуть бути ефективні глюкокортикоїди, проте їх роль у запобіганні прогресування пневмосклерозу поки не ясна. Хоча пневмосклероз незворотній, лікування дозволяє зменшити його прояви і усунути ускладнення. При розвитку легеневих інфекцій негайно починають антимікробну терапію. Для усунення гіпоксії проводять інгаляцію дихальної суміші з помірно підвищеною Fi O2. Всім хворим з ураженням легень показані імунізація пневмококової вакциною і щорічна імунізація протигрипозної вакциною. Лікування легеневої гіпертензії, що виникає при акросклеротіческой формі системної склеродермії, малоефективно. Ніфедипін та інші антагоністи кальцію знижують легеневий судинний опір і покращують функцію серця, але, як правило, швидко перестають діяти. Більшість хворих на системну склеродермію з легеневою гіпертензією помирають протягом п'яти років. У відсутність важкого ураження інших органів іноді вдаються до трансплантації комплексу серце-легені або однієї легені. Рання діагностика ниркового склеродермічної кризу дозволяє зберегти функцію нирок і запобігти розвитку гіпертонічної енцефалопатії. Ураження нирок при системній склеродермії зазвичай супроводжується артеріальною гіпертонією і легкою або помірною протеїнурією. Лише у небагатьох хворих АД залишається нормальним. Лікування такими гіпотензивними засобами, як пропранолол, клонідин і миноксидил, зазвичай дозволяє знизити АТ і зберегти, а при розвитку ниркової недостатності - відновити функцію нирок. Однак особливо ефективні інгібітори АПФ, наприклад каптоприл, еналаприл та лізиноприл. При прогресуванні ниркової недостатності може знадобитися гемодіаліз. При цьому через кілька місяців функція нирок може покращитися, і потреба в гемодіалізі зникає. Оскільки дифузна форма системної склеродермії вражає не тільки нирки, але й інші внутрішні органи, проводити трансплантацію нирки зазвичай не має сенсу. При серцевій недостатності призначають діуретики і серцеві глікозиди. Іноді прийом діуретиків сприяє зменшенню гідроперикарда. Їх потрібно призначати з обережністю, щоб уникнути гіповолемії, яка може призводити до зниження ниркового кровотоку, зменшення серцевого викиду і розвитку ниркової недостатності. Технології Екстракорпоральної гемокоррекции в лікуванні системної склеродермії Враховуючи те, що одним з провідних патогенетичних механізмів розвитку системної склеродермії - є порушення на рівні клітинного та гуморального ланок імунної системи - значно поліпшити результати лікування може включення в програму лікування системної склеродермії методів Екстракорпоральної гемокоррекции - Екстракорпоральної іммунофармакотерапіі, здатних ефективно змінити активність імунної системи в заданому напрямку, елімінувати аутоагресивні антитіла і значно знизити їхню продукцію в подальшому. Методи Екстракорпоральної гемокоррекции, що володіють реокоррегірующей спрямованістю, а також технології, що відновлюють ендотеліальну регуляцію судинного тонусу - здатні ефективно боротися з ускладненнями синдрому Рейно і профілактувати їх подальше прогресування. В цілому, включення технологій Екстракорпоральної гемокоррекции в комплексну програму лікування системної склеродермії, дає можливість знизити дози підтримуючої медикаментозної терапії, в короткі терміни досягти ремісії захворювання, значно поліпшити результати лікування і прогноз.