Нефробластома (пухлина Вільмса) - Лікування в Ізраїлі. Ціни

Нефробластома (пухлина Вільмса) Нефробластома (пухлина Вільмса) етіологічно і генетично спадкове захворювання. Пухлина Вільмса (нефробластома) являє собою найбільш поширене освіту, що зустрічається в ранньому віці і несе злоякісний характер. У близько 30% випадків воно має спадкову природу. Причини нефробластоми Ведеться активна дослідницька робота по з'ясуванню причин нефробластоми та інших ембріональних пухлин. У процес дослідження включені найкращі світові фахівці в галузі медицини, генетики та ембріології. Велика частина генетично детермінованих випадків виникає в результаті інактивації гена супрессора WT1, локалізованого в хромосомі 11р13. Цей ген, як і ген Rb1, відноситься до класу онкосупрессорних генів, і модель канцерогенезу при даному захворюванні така ж, як і при ретинобластоме. Гемізиготність делеции 11р13 характерні і для синдрому WAGR, приякому крім пухлини Вільмса відзначаються анірідія, аномалііразвітія сечостатевого тракту, затримка фізичного та розумового розвитку. Точкове мутації в екзонах 10 липня гена WT1, що кодують мотив цинкових пальців, визначають синдром Дениса Драшас характерними ознаками прогресуючої нефропатії, псевдогермафродитизму, нефробластоми і Гонадобластома. Висока частота виявлення у хворих з нефробластома таких спадкових синдромів, як Беквіта Видемана, гемігіпертрофіі, нейрофіброматоз I типу та ін. Принципи медико генетичного консультування при нефробластомі ті ж, що і при ретинобластоме. Необхідно толькоучітивать той факт, що більшість гермінальних мутацій прицьому захворюванні виникає de novo, що істотно ускладнює ідентифікацію спадкових варіантів і медико генетіческоеконсультірованіе. При такій ситуації необхідні молекулярниеісследованія, спрямовані на виявлення генів схильності до розвитку нефробластоми. Лікування пухлини Вільмса в Ізраїлі В Ізраїлі дітям виконують весь спектр нефрологічних обстежень для точної постановки діагнозу і правильного лікування пухлини. У багатьох випадках виконується лапароскопічна операція. Навіть якщо не можна виконати органо-зберігає резекцію, лікарі намагаються насамперед врятувати дитину. Головний принцип полягає у використанні лікування в комплексі (радіотерапія, хірургічне, хіміотерапія), застосуванні строго спрямованого лікування, при цьому все залежить від віку пацієнта і виду інтенсивності терапії. Оперативне втручання виступає основою для лікування хворих з нефробластома. На даний момент процес лікування спрямований виключно на, то щоб зберігати всі ниркові тканини. Радіотерапію застосовують в якості додаткових заходів до оперативного втручання, як до початку операції, так і в після. ОВ добре піддається радіотерапії, так як дана пухлина дуже радіочутливості. Радіотерапія, яка проводиться після операції, поширюється абсолютно на всіх пацієнтів на стадіях II, III і IV, а також на дітей старше двох років і мають першу стадію хвороби. Дозування радіотерапії в основному безпосередньо залежить від вікового рівня дитини. Основним елементом у комбінованому лікуванні пацієнтів є також хіміотерапія, її використовують для лікування абсолютно всіх стадій захворювання. Часто ускладнення, що виникають під час здійснення хіміотерапії, тісно пов'язані з підтриманням точного балансу між переносимістю дитину (в основному стосується новонароджених та дітей раннього віку) та отриманням високого коефіцієнта виліковності. Прогноз При своєчасному діагностуванні в Ізраїлі захворювання піддається лікуванню. Пухлина Вільмса є одним з найбільш сприятливих в плані лікування злоякісних новоутворень, як нирок, так і інших органів. Приблизно 9 з десяти дітей, які пройшли повний курс лікування даного захворювання в Ізраїлі, протягом життя жодного разу про нього не згадують.