Невральна амиотрофия Шарко - Марі | Лікування невральної аміотрофії Шарко - Марі

Невральна амиотрофия Шарко - Марі Невральна амиотрофия Шарко Марі це передається за домінантним тіпунаследуемості захворювання характеризується симетричною аміотрофією дістальнихотделов ніг і, з дуже повільної генерализацией процесу, переходящегопостепенно на руки, при цьому амиотрофия м'язів кінцівок дуже медленнораспространяется з дистальних їх відділів до проксимальним. Передує виникненню захворювання наследственнаяінформація закладена в ділянці гена, яка списується з нього в определенномвозрастном періоді життєдіяльності людини. Потім під впливом інформацііпоступівшей з гена відбувається формування в кільцевої ланцюга пам'яті мозговогоцентра патологічного домінуючого безумовного рефлексу на базі существовавшегофізіологіческого безумовного рефлексу зі зміненою нервнорефлекторнойрегуляціей трофіки дистальних відділів м'язів кінцівок, що призводить кпостепенной їх атрофії. У центрі периферичного автоматизму, під вліяніемінформаціі надходить з мозкового центру пам'яті, відбувається переформування його кільцевої ланцюга пам'яті фізіологічного безумовного рефлексу напатологіческій домінуючий безумовний рефлекс. Під непосредственнимвоздействіем периферичного центру автоматизму і переважаючого в ньому патологіческогодомінірующего безумовного рефлексу відбувається в розбалансування взаімодействіясімпатіческой і парасимпатичної нервової системи. Різне процентноепреобладаніе патологічного домінуючого безумовного рефлексу надфізіологіческім безумовним рефлексом в периферичному центрі автоматизму іпріводіт до різного ступеня вираженості розбалансування взаімодействіясімпатіческой і парасимпатичної нервової системи. Під впливом в разнойстепені розбалансованого взаємодії симпатичної і парасімпатіческойнервной системи відбувається поступова зміна нервнорефлекторной регуляціітрофікі спочатку дистальних, а потім і проксимальних відділів м'язів кінцівок, що призводять в подальшому до їх повільної атрофії. Розбалансоване взаємодія симпатичної і парасимпатичної нервовоїсистеми призводить до дегенерації периферійних нервів за типом поліневрітіческіхатрофій за рахунок зміни їх трофіки. Починається захворювання у віці 18 25 років, ноізвестни випадки його початку в дитячі роки і пізніше в 35 45років. Заболеваніесемейно-спадкове, частіше спостерігається у чоловіків. При невральної аміотрофііпроцесс розвитку захворювання починається із симетричною атрофії м'язів дістальнихотделов ніг і, дуже повільно генералізуясь, переходить через кілька років развітіяболезні на дистальні відділи рук викликаючи симетричну атрофію їх м'язів. Затеммишечная амиотрофия на руках і ногах з дистальних відділів постепеннораспространяется на проксимальні. У більшості випадків проксимальні отделиконечностей, тулуб і шия зберігають рухливість при розвитку захворювання. Досить рано, за рахунок дистальних атрофий м'язів ніг, утворюється порожниста стопа типу Фрійдрейха, ноги набувають форму перекинутих в низ шийкою пляшок. Наруку процес розвитку хвороби, розпочавшись з атрофії дрібних м'язів кистей, призводить до виникнення типової мавпячої кисті. При залученні в процессразвітія хвороби, м'язів проксимальних відділів ніг, відбувається вознікновеніепоходкі типу степпаж. Поступово виникає зміна ходи, появляетсянерезко виражена атаксія. Іноді спостерігається болючість нервових стволовпрі натисканні. Характерно для невральних аміотрофій вознікновеніерасстройств чутливості у вигляді появи болів, іноді носить інтенсівнийхарактер. З'являються парастезии, гипостезии і анестезії. Сухожильні рефлекси, в початкових стадіях розвитку захворювання жваві, потім у міру развітіяболезні згасають. Зміна інтелекту не відбувається. При ісследованііелектровозбудімості виявляється реакція переродження і зниження скоростіпроведенія збудження по нервових стовбурах. Хвороба розвивається повільно, іногдавознікают тривалі ремісії. Тривало протікаючи, невральна аміотрофіяпріводіт до виникнення стійкої інвалідності. Принцип ізлечіванія невральної аміотрофії Шарко Марівключает в себе наступні моменти: перше це припинення дегенерації нервовс наступним припиненням виникнення м'язових атрофий, друге етовосстановленіе в кільцевої рефлекторної дузі периферичного центру автоматізмаі мозковому центрі пам'яті існувало до виникнення заболеваніяфізіологіческого безумовного рефлексу, що приводить до уравновешіваніювзаімодействія симпатичної і парасимпатичної нервової системи . Врівноважена симпатична і парасимпатична нервова сістемавосстанавлівает трофику нервових клітин і нервових волокон спинного мозгапрекращает їх дегенерацію і призводить до припинення м'язових атрофий. Всі етоавтоматіческі призводить до припинення розвитку захворювання. Практика ізлечіваніятакіх захворювань показує, що при лікуванні цього захворювання можлива толькоостановка його розвитку. Відновлення нервових волокон спинного мозганевозможно. М'язи кінцівок, які не одержують імпульсів з передніх і боковихрогов спинного мозку, атрофуються і відновленню не підлягають. Це призводить кнарушенію функцій ходьби, руху рук і ніг, утримуванні голови і шиї. Всеето, на початку розвитку захворювання, призводить до ранньої інвалідизації людини. Тому при невральної аміотрофії Шарко Марі дуже важливо своєчасно начатьсоответствующее лікування. Це дозволяє зупинити процес розвитку захворювання, запобігти поразки рухових функцій кінцівок. Все це призводить костановке розвитку цього захворювання з наявними, на момент зупинки развітіяболезні, симптомами ураження функцій кінцівок, які відновленню вжене підлягають. З цього виходить, що припинення розвитку захворювання невральнойаміотрофіі Шарко Марі це тільки його зупинка, без восстановітельногопроцесса. Так як не можна відновити те чого вже немає, чого вже не існує. Іншими словами, при зупинці розвитку даного захворювання ті функцііконечностей, які вже втрачені, відновленню не підлягають. Ізмененіякоторие вже відбулися в уражених м'язах кінцівок, тулуба, голови і шиї, порушення функції ходьби, сидіння, порушення руху в руках і ногах остаютсяна тому рівні, на якому сталася зупинка розвитку захворювання. Тому прівознікновеніі такого захворювання, як невральна амиотрофия Шарко Марі оченьважно, насамперед вчасно поставити правильний діагноз і своєчасно начатьсоответствующее лікування, щоб запобігти розвитку незворотних змін в організмі хворого людини. Вчасно розпочате лікування, на ранніх стадіяхразвітія хвороби, дозволяє припинити дегенерацію нервових волокон іпоследующее руйнування іннервіруємих ними м'язів. Це в подальшому даетвозможность зберегти решту життєво важливі функції організму больногочеловека.