Невринома слухового нерва

Пухлини VIII пари черепно-мозкових нервів представляють для отіатрів особливий інтерес, оскільки до них вперше звертаються хворі з початковими симптомами захворювання - зниженням слуху. Деякі автори відзначають, що захворювання часто вже не розпізнається на протязі багатьох років, і тільки невропатолог встановлює правильний, але, на жаль, запізнілий діагноз. За статистичними даними нейрохірургічних клінік імені Бурденка, пухлини в області задньої черепної ямки становлять близько 34% всіх пухлин головного мезга. Серед пухлин в області мостомозжечкового кута найбільш часто зустрічається невринома VIII пари черепно-мозкового нерва. Частота неврином слухового нерва в порівнянні з пухлинами інших черепно-мозкових нервів пояснюється великою складністю анатомо-фізіологічного розвитку слухового нерва. Освіта неврином пов'язують з порушенням формування кохлеарного і вестибулярного вузлів з ганглиозной складки, отщеплением від медулярної трубки в період розвитку ембріона. Макроскопічно невриноми являють собою щільні горбисті пухлини неправильної округлої форми, розміром в середньому 3х2,5 см, які мають капсулу з рясно розвиненими судинами; на розрізі пухлина сірувато-жовтого кольору, неоднорідного будови. Всі невриноми гістологічно характеризуються значним поліморфізмом, можливо обумовленим регресивними змінами тканини пухлини. Питання про гістогенез довгий час залишалося спірним, але, згідно сучасної точки зору, невринома є пухлиною, що росте з шванновськой оболонки, т. Е. З ектодермальних елементів. Велике значення в клінічній картині хвороби має локалізація і розвиток пухлини слухового нерва. Найчастіше невриноми розвиваються з шванновськой оболонки тієї частини нерва, яка знаходиться ще у внутрішньому слуховому проході, зазвичай у самого внутрішнього слухового отвору скроневої кістки. При цьому настає раннє розширення внутрішнього слухового отвору скроневої кістки. Подальший ріст пухлини йде в бік найменшого опору, т. Е. В області бічної цистерни. Друга група пухлин розвивається поза скелі, бере початок з тієї частини нерва, яка знаходиться в області бічної цистерни. При розвитку пухлини цієї локалізації рано настає здавлення нею прилеглих утворень нервової системи. У цих випадках деструкції кістки в області внутрішнього слухового отвору може не бути або вона виявляється значно пізніше. Третю групу складають пухлини, що виникли в кінцевій частині слухового нерва, званої внутріскалістой. Ці пухлини зустрічаються досить рідко, зазвичай вони малі і за розмірами і розвиваються при хворобі Реклінгаузена. У літературі описані поодинокі випадки пухлини слухового нерва, що розвилася в самій скелі скроневої кістки з подальшим ураженням внутрішнього, а іноді навіть і середнього вуха. Така угруповання неврином за місцем виникнення може багато в чому пояснити їх клінічну картину, а саме: невриноми першої і третьої групи виражаються переважно улитко-переддверно симптомами, тоді як для неврином другої групи характерно раннє приєднання дислокаційних симптомів. Багато авторів клінічний перебіг невриноми слухового нерва ділять на ряд стадій: перша - отіатріческой, друга і третя - Отоневрологіческіе. Перша стадія - отіатріческой - клінічно характеризується тільки симптомами ураження слуху. Хворі звертаються до отоларингологів зі скаргами на шум у вусі і зниження слуху: пізніше, у другій і третій стадіях розвитку неврином, до слухових порушень приєднуються неврологічні симптоми. Особливий інтерес представляє для отоларингологів отіатріческой стадія, яка характеризується зниженням слухової функції на стороні вогнища ураження. Так як хворі зазвичай надходили до стаціонару нейрохірургічної клініки в другій або третій стадії захворювання, то, природно, анамнез хвороби відіграє особливо важливу роль. Якби у всіх випадках можна було досить докладно і достовірно встановити початок захворювання і його розвиток, то число діагностичних помилок звелося б до мінімуму. У більшості хворих проміжок часу від моменту виявлення зниження слуху до вступу до Інституту нейрохірургії так великий (від 1 року до 10 років), що якби вони знаходилися під ретельним наглядом лікаря, то, звичайно, поява симптомів здавлення довгастого мозку і мозочка не було б переглянуто. Найбільшого докору отіатрії заслуговують в тому відношенні, що у деяких хворих вони не досліджують стану вестибулярної функції, яка, як правило, уражається паралельно слуховий. Одна ця обставина могло б змусити правильно оцінити становище і більш ретельно шукати інші симптоми пухлини слухового нерва. Зниження слуху настає у хворих зазвичай повільно і настільки добре компенсується здоровим вухом, що вони нерідко виявляють свою глухоту випадково, приклавши телефонну трубку до хворого вуха, або при обстеженні лікарем. У нейрохірургічній клініці у надійшли хворих слух на хворій стороні майже відсутній. Після видалення невриноми слухового нерпа за рідкісним винятком зазвичай не вдавалося спостерігати відновлення втраченого слуху. Наприклад, у хворої М. при вступі в Інститут нейрохірургії слух і вестибулярна збудливість на хворе вухо повністю були відсутні. Після операції хвора почала чути шепіт на відстані 1 м, у той час як вестибулярна збудливість продовжувала бути відсутнім. Через 2 роки вона повідомила в листі, що добре чує розмовну мову на відстані 5-6 кроків. У цьому випадку пухлина розвивалася не в кістковому слуховому проході, що підтверджувалося клінічно відсутністю деструктивних змін в скроневої кістки на рентгенограмі і операцією, а в області бічної цистерни, тому частина волокон слухового нерва збереглася. У досвіді Швабаха майже у всіх хворих (за рідкісним винятком) кісткова провідність була різко вкорочена. У досвіді Вебера звук латерізовался в здорову сторону, але майже в половині випадків не ставився до будь-якій стороні, можливо, шум у вусі заважав хворому визначити сторону звучання. Не менш частою скаргою хворих невриноми слухового нерва є шум у вусі, який відчувається як кипіння води, гул, свист, дзвін і т. Д. Зазвичай шум відчувається у хворому вусі або в голові на стороні хворого вуха. Нерідко вушний шум передує глухоті, але навіть і в цій початковій стадії, коли зниження слуху не помічається самим хворим, дослідження аудіометром, цілком можливо, виявило б уже зниження слуху. Характер шуму обумовлений роздратуванням слухового нерва, безпосереднім впливом пухлини на слуховий нерв або зміною його кровопостачання. Але буває шум та іншого характеру - типу слухових галюцинацій (крик дитини, марш солдатів та ін.), Що виникають внаслідок кіркових порушень - розвитку гідроцефалії у деяких випадках. Отже, вушні шуми, можуть виникати при подразненні слухового нерва на будь-якому відрізку його анатомічного шляху від периферичного рецептора до кори мозку. Найчастіше шум чути на стороні ураженого вуха, нерідко вже зовсім глухого, і роздратування слухового нерва пухлиною сприймається суб'єктивно хворим, як шум. У рідкісних випадках при пухлинах в області задньої черепної ямки у зв'язку із здавленням і утрудненням струму крові в артеріальному посудині можна було об'єктивно чути (приклавши стетескоп до завушній області) судинний «дме характеру» шум. Після видалення пухлини шуми ці зникали. Запаморочення в початковій отіатріческой стадії спостерігаються значно рідше і є симптомом іррітатівний. Це пояснюється, мабуть, надзвичайно повільним і поступовим здавленням вестибулярних волокон VIII пари черепно-мозкових нервів. Тільки внаслідок дегенеративних змін у волокнах, в клітинах ядер вестибулярного нерва або в результаті здавлення пухлиною стовбура мозку у хворого з'являються запаморочення, які він характеризує найчастіше як відчуття втрати рівноваги, переважно в бік вогнища ураження, і в окремих випадках обертання предметів. Обстеження вестибулярної функцій при експериментальних пробах показують гіпорефлексію або повна відсутність відповіді на подразнення лабіринту на хворій стороні, тоді як на іншій стороні буде нормальна реакція або дещо підвищена збудливість. Дуже важливим симптомом невриноми слухового нерва є наявність спонтанного горизонтального ністагму, який в початковій стадії може бути частіше в бік вогнища. Пізніше спостерігається спонтанний горизонтальний ністагм в обидві сторони; в здорову сторону він превалює. У більшості випадків спонтанний ністагм у хворих був помітний при прямому положенні очей і направлений в здорову сторону, що вказувало на лабіринтовий компонент здорового лабіринту; кут відхилення очей при відведенні вправо і вліво, виміряний кутоміром, був різний і менш виражений при відведенні в здорову сторону, ніж в хвору, т. е. ністагм превалював у бік здорового вуха. Напрямок ністагму не може мати вирішального значення в постановці діагнозу, оскільки воно залежить від стадії розвитку пухлини і не; завжди. можна вирішити, є останнім результатом випадання функції ядер хворої сторони або ирритации. Важливий факт наявності спонтанного ністагму, що спостерігався у всіх хворих і свідчить про зацікавленість вестибулярних ядер стовбура мозку. Велике клінічне значення має та обставина, що спонтанний ністагм змінюється при зміні положення тіла хворого, і ці зміни обумовлені, безсумнівно, впливом стовбура мозку; такий ністагм називається стовбуровим на відміну від лабіринтового і кортикального. У багатьох наших випадках спонтанний ністагм був не тільки горизонтальним, але і вертикальним (при погляді вгору). Наявність вертикального ністагму є поганим прогностичним ознакою і говорить про поширеності процесу і здавленні системи Бехтерівського ядра і його шляхів. Іноді спонтанний ністагм буває горизонтальним або має діагональне напрямок, в бік вогнища ураження, що вказує на здавлення бульбарних відділів довгастого мозку. Калорізаціі здорового вуха холодною водою зазвичай давала нормальну вестибулярную реакцію, іноді кілька підвищену, іноді знижену. Експериментальний ністагм калорізаціі не викликався на стороні вогнища ураження внаслідок великого здавлення пухлиною стовбура нерва або коли гинули ядра. Досліджувати експериментальний ністагм обертанням не завжди було можливо через важкого стану деяких хворих, що надійшли до відділення Інституту в далеко зайшла стадії захворювання. У тих хворих, яких нам вдавалося обстежити, нерідко спостерігалася асиметрична реакція, т. Е. Різна тривалість поствращательного нистагма при обертанні в здорову і хвору сторону. Оптокинетического ністагм в постановці діагнозу невриноми не грає провідної ролі, але випадання його в хвору сторону вказує на глибину ураження і загибель вестибулярних ядер стовбура мозку на боці пухлини. У деяких хворих оптокинетического ністагм був тільки ослаблений, але відзначалися випадки, коли він не викликався ні в ту, ні в іншу сторону, що свідчило про загибель ядер і на протилежній стороні. Випадання оптокинетического нистагма спостерігається в дуже далеко зайшли випадках ураження з глибокими стовбуровими порушеннями вестибулярних ядер, коли шлях оптокинетического рефлексу перерваний у своєму основному ланці. Друга стадія розвитку невриноми слухового нерва - отоневрологіческого - характеризується приєднанням до порушення слухової і вестибулярної функцій неврологічних симптомів. Найбільш частою скаргою хворих в цьому періоді розвитку пухлини слухового нерва є головний біль. Характер головних болів різний. Іноді це невеликі і непостійні болі, зазвичай локалізуються в області потилиці або на боці пошкодженого слухового нерва, які в подальшому набувають більш загальний, розлитої характер внаслідок розвитку гіпертензійного синдрому. Так як невриноми слухового нерва розвиваються в області задньої черепної ямки, то перші неврологічні симптоми проявляються за рахунок здавлення прилеглих V і VII пари черепно-мозкових нервів (так званий синдром мосто-мозочкового кута). Майже у всіх хворих, що надійшли в нейрохірургічній клініці, були встановлені в тій чи іншій мірі порушення трійчастого нерва (V), що виражаються в зниженні всіх видів чутливості особи і зниженні (або випаданні) корнеального рефлексу на стороні вогнища. На великому статистичному матеріалі Інституту нейрохірургії можна переконатися, що порушення корнеального рефлексу є одним з ранніх симптомів пухлини. Не менш надійним симптомом служить зниження чутливості слизової в порожнині носа; в тих випадках, коли корнеальний рефлекс був збережений, чутливість слизової в порожнині носа була вже знижена. Виникнення парезу лицьового нерва (VII) по периферичному типу вельми часте явище при невриномах слухового нерва. Спочатку з'являється легка асиметрія особи, яка в подальшому прогресує і виражається сглаженностью носогубної складки і несмиканіе століття на стороні пухлини, що пояснюється анатомічними даними. Особливу увагу слід приділити порушення смаку, яке є симптомом ураження язикоглоткового нерва в області так званого проміжного нерва, що носить надалі назву «барабанної струни». Смак був порушений у більшості хворих на передніх двох третинах (в окремих випадках на половині мови), і треба думати, що він порушується в тих випадках, коли пухлина виходить з частини нерва, що знаходиться у внутрішньому слуховому каналі. Порушення інших черепно-мозкових нервів (X і IX) служать симптомами далеко зайшли стадій захворювання і, отже, поганим прогностичним ознакою. Окорухових розлади розвиваються дуже рідко, а поява парезу відвідного нерва показує на що починається гіпертензію (дислокаційні симптоми). У міру росту пухлини в області задньої черепної ямки, крім периферичних парезів черепно-мозкових нервів, виникають мозочкові симптоми, що виражаються в порушенні координації руху, м'язового тонусу і розлади статики. Найбільш частими з мозочкових симптомів при пухлинах слухового нерва є порушення координації руху - хворий ходить і стоїть, широко розставивши ноги. З закритими очима він похитується, іноді падає, переважно в хвору сторону або назад. Хода його хитка, «як у п'яного». При витягуванні вперед рук відхиляється рука хворої сторони. При пальці носової пробі відзначається промахивание, атаксія, дисметрія (адиадохокинез). Надалі розвиток мозочковій гіпотонії у хворого призводить до стану, що нагадує гемипарез; іноді приєднуються пірамідні знаки (симптом Бабинського, симптом Оппенгейма), причому частіше на боці вогнища. У поодиноких випадках були відзначені миоклонии IV і V пальців руки на стороні пухлини; на операції у цих хворих була виявлена ??велика пухлина, що розташовувалася дорсально і здавлює півкуля мозочка. В одному випадку у хворого спостерігалися миоклонии в руці при наявності ураження V, VII, VIII, IX, X і XII черепно-мозкових нервів. Ці явища, як показала аутопсия, вказували на низьку локалізацію пухлини із здавленням стовбура, ніжки мозочка і шийного відділу спинного мозку. У третій стадії невриноми - отоневрологіческой, або термінальної, внаслідок розвитку гіпертензійного явищ домінують загально мозкові симптоми, що виражаються в різких головних болях, іноді нудоти і блювоти, застійних явищах на дні ока і розвитку дислокаційних симптомів - парезу відвідного нерва, стволового нистагма та ін. Додаткові рентгенологічні дослідження нерідко вказують на деструктивні зміни скроневої кістки в області внутрішнього слухового проходу. Слід сказати, що при підозрі на пухлину задньої черепної ямки діагностичну люмбальную пункцію слід проводити у хворих вкрай обережно і витягувати не більше 1-2-3 см3 ліквору. Склад спинномозкової рідини при невриномах слухового нерва змінений у бік білково-клітинної дисоціації, т. Е. Відзначається збільшення білка при нормальному цитозі (1-2-5 клітин). Одночасне ураження слуху та вестибулярної збудливості може спостерігатися переважно при ураженні периферичних рецепторних утворень обох аналізаторів або корінця слухового нерва, після ж вступу в довгастий мозок кохлеарні і вестибулярні шляху розділяються, і тоді можна спостерігати виражені вестибулярні розлади при незначному ураженні слуху. Паралельні поразки слухової і вестибулярної функцій спостерігаються і при інших процесах поразки в області мосто-мозочкового кута, наприклад холестеатоме.