мастоцітоз у дітей лікування

Мастоцитоз - це захворювання системи крові, яке характеризується масивним утворенням особливих клітин - мастоцитів, тканинних базофілів або лаброцитів. Ці клітини просочують собою шкіру і різні внутрішні органи. Причини Мастоцитоз зустрічається в двох формах - шкірної і системною. Шкірні форми мастоцитоз зустрічаються в основному у дітей і бувають рідко, немає відмінностей у поразці у дівчаток і хлопчиків. Найчастіше страждають діти до 2 років, більша частина випадків хвороби мимовільно проходить до підліткового віку. Однак існує ще й доросла форма - системний мастоцитоз, він протікає важче і не має схильності до самоусуненню. Точні причини розвитку системного мастоцитоз і механізми його формування досі невідомі, висуваються теорії про поразку деяких хромосом з передачею даного типу хвороби аутосомно-домінантно. Однак половина хворих не мають сімейної схильності. Форми мастоцитоз Виходячи з клінічних особливостей, перебігу хвороби та віку її початку виділяють форми хвороби: Дитяча шкірна форма мастоцитоз: в середньому вік поразки - до 2 років, симптоми поступово зникають, немає трансформації в системний процес. Солітарні (одиничні) мастоцітоми: освіта осередків ураження, обмежених декількома зонами (вузлами). Шкірна форма мастоцитоз підлітків або дорослих: при ній часті системні ураження, але вони не будуть прогресувати. Однак і повного лікування також не відбувається. Шкірна форма, аналогічна попередній, але з можливістю переходу в системний мастоцитоз, який вражає внутрішні органи. Системна форма з ураженням внутрішніх органів. Злоякісна форма мастоцитоз у вигляді тучноклеточний лейкемії. Це особливо важка форма з несприятливим прогнозом і швидкою течією. Прояви шкірних форм При даній формі поразки зачіпають в основному шкірні покриви. При цьому основними симптомами являютсякожний свербіж, почервоніння шкіри, напади серцебиття, зниження тиску, періодичні підйоми температури. Це прояви виходу з огрядних кліток особливих речовин - гістаміну та його аналогів. Мастоцитоз характеризується п'ятьма основними типами поразок кожі.1. Макуло-папульозні прояви. При цьому виникають множинні червоно-коричневі цятки з сильною пігментацією. При проведенні особливої ??проби тертям (проба Дарині-Унни) вони набувають вигляду червоних бугорков.2. Вузловий тип - поява всередині шкіри множинних кулястих вузлів розмірами до 1 см, щільної консистенції червоного, рожевого або жовтого кольору. Поверхня вузлів гладка, проба Дарині-Унни негативна. Вузли можуть зливатися в бляшкі.3. Формування мастоцити - поодинокі вузли розміром від 2 до 5 см, гладкі або зморщені в «апельсинову корочку», консистенції гуми. Може виникати до 3-4 вузлів на шиї, тулубі, передпліччях. Тест Дарині-Унни позитивний, а при травмуванні поверхні вузла на ньому можуть виникати пухирці або гнійники, поколювання. При зворотному їхньому розвитку шкіра над ними западає і морщітся.4. Ерітродерміческая або дифузна форма - це великі сверблячі вогнища коричнево-жовтого кольору в області пахв або сідничних складок. Вони мають неправильну форму з чіткими межами, на дотик щільні. Поверхня за рахунок тертя може покритися виразками, виникають расчеси і тріщини. У міру прогресування вогнища розповзаються, і шкіра стає щільною, консистенції тесту, колір її від рожевого до темно-коричневого. Тест Дарині-Унни різко позитивний, а незначні травми вогнищ дають утворення пухирів і свербіння. Поступово процес регрессірует.5. Телеагіоектазійная форма в основному виникає у жінок і проявляється червоно-коричневими плямами, що складаються зі скупчення розширених підшкірних судин. Ці плями різної форми і розміру, розташовані на різко пигментированной шкірної основі. На місці їх тертя виникають пухирі, уражається в основному груди і кінцівки, можливий свербіж і поширення процесу на кістки. Прояви системного мастоцитоз При системному мастоцитоз внутрішні органи просочуються огрядними клітинами паралельно з ураженням шкіри або без нього. При цьому в уражених органах виявляються специфічні порушення, пов'язані з їх роботою. Найчастіше вражаються: печінка, з її збільшенням, ущільненням і фіброзними вузлами (тканини печінки заміщуються на сполучну тканину), кісткова система, з утворенням ділянок остеопорозу (розм'якшення кістки) і остеосклероза (заміщення кістки на сполучну тканину), болями в кістках, лімфовузли, з їх збільшенням і хворобливістю, травний тракт, з діареєю і виразковими ураженнями, селезінка, з її різким збільшенням, кістковий мозок з його змінами і заміщенням нормальних клітин на мастоцити, або з ураженням кісткового мозку з формуванням лейкозу, нервова тканина. Діагностика Основа діагностики - це клінічні прояви та виявлення в тканинах і шкірі великої кількості огрядних клітин. Перш за все, досліджують кров, виявляючи в ній зрушення формули, велика кількість гладких клітин і продуктів їх життєдіяльності (гістаміну та триптази). Проводять біопсію шкіри, органів і кісткового мозку з визначенням великої кількості огрядних клітин, визначають вид і аномалії їх розвитку (особливо пухлинні). Проводиться хромосомний аналіз з визначенням аномалій пов'язаних особливо з 11 і 20 хромосомами, рідше 5 і 7-ий. Додатково проводиться рентген кісток з визначенням рівня ураження клітин, а також денсістометрія і МРТ кісткової тканини. Для діагностики порушень внутрішніх органів проводять УЗД і КТ, особливо для печінки або селезінки. При ураженні травного тракту необхідно проведення ендоскопічних методів діагностики. Лікування мастоцитоз Захворюванням займаються терапевти і гематологи. Специфічних методів терапії поки не розроблено, застосовується симптоматична терапія, переважна продукування біологічно активних речовин гладкими клітинами: антигістамінні засоби - супрастин, тавегіл, зодак і аналоги. стабілізатори мембран на огрядних клітках - недокромил натрію, кетотифен. є дані про активність альфа-інтерферону, але поки метод в стадії розробки. Застосовують також циклоспоріни і метилпреднизолон невеликими дозами. Але поки ефективність лікування невисока. Застосування ПУВА-терапії показано при тяжкому перебігу мастоцитоз або при стійкості до протиалергічну засобам. ПУВА-терапія сприяє зменшенню висипань. Рекомендується 25 сеансів по 3-5 Дж / см2 (на сеанс), після чого спостерігається поліпшення. Видалення селезінки показане при дифузному системному мастоцитоз. Прогнози при мастоцитоз визначаються формою хвороби і ступенем ураження органів. При шкірній формі він сприятливий, при системній формі може бути різним, а при тучноклеточний лейкозі - вкрай несприятливий.