лікування нервів у дітей

          176 ВИСНОВКИ 1. Основні причини формування ЦЗН - пре- і перинатальні ураження перивентрикулярного білої речовини головного мозку плода, обумовлені гіпоксично-ішемічними порушеннями (34,6%), внутрішньоутробної інфекцією (6,9%), хромосомними захворюваннями (6,9%) і хронічними токсичними впливами (6,1%). 2. Можна виділити 6 клінічних варіантів ЦЗН: «класичну», «субклиническую», верхню сегментарну, латеральну сегментарну, гомонимная геміаноптіческую, синдром розширеної екскавації. «Класична» ЦЗН формується у дітей з мальформаціями ЦНС, що виникають в період з 14 до 28 тижнів. гестації. Інші форми ЦЗН формуються на тлі поразок перивентрикулярного білої речовини, що розвиваються переважно з 25 по 41 тижнів. гестації. 3. Зміни ЗВП у дітей з ЦЗН свідчать про переважне недоразвитии структур парвоцеллюлярной зорової системи. Встановлено 3 типи порушень ЗВП при «класичної» ЦЗН залежно від розмірів диска, а також неперекрестная асиметрія ЗВП при гомонімной геміаноптіческой ЦЗН. Виявлені закономірності дозволяють застосовувати ЗВП у хворих раннього віку в якості методу диференціальної діагностики, прогнозування зорових функцій та моніторингу ефективності лікування. 4. У дітей раннього віку чутливим методом діагностики «класичної», латеральної сегментарной ЦЗН та синдрому розширеної екскавації є метод комп'ютерного аналізу зображення диска ДТ. У дітей старше 4 років найбільш чутливим неінвазивним методом діагностики ЦЗН є OKT. При ОКТ у всіх дітей з ЦЗН виявлені зменшення вертикального і / або горизонтального діаметра диска ДТ, зниження рефлективності та потоншення (р <0,01) снвс у всіх або (при сегментарних формах цзн) в окремих квадрантах, зниження загальної середньої товщини снвс (в середньому до 52,1 ± 23,8 мкм) порівняно з віковою нормою (р <0,01). встановлена ??пряма залежність між гостротою зору і показником загальної середньої товщини снвс. 5. у хворих з цзн встановлений високий рівень супутніх офтальмологічних змін: аметропій (у 90,7% дітей), мальформаций переднього і заднього відрізка ока (45,4%), косоокості (80%), ністагму (26,2%), збільшують тяжкість зорової депривації і призводять до формування амбліопії у 95,4% хворих. 6. патологія цнс визначається при радіологічних дослідженнях у 73,8% хворих з цзн (у 34% дітей з одностороннім захворюванням, у 98,8% - з двосторонньою). ендокринні, неврологічні і вісцеральні захворювання встановлені у 59,2% дітей з цзн. у зв'язку з поширеністю системної патології у дітей з цзн при їх спостереженні необхідно використовувати методи променевої діагностики: у всіх випадках - нсг, а у дітей з групи ризику (при двосторонній поразці, при поєднанні цзн з неонатальними гіпоглікемією та / або тривалою жовтяницею) - мрт та ультразвукове дослідження органів черевної порожнини та заочеревинного простору. 7. активація зорових функцій у хворих з цзн можлива до 14 років, але найбільше збільшення гостроти зору після лікування відмічено у дітей раннього віку. реабілітація дітей з цзн включає ранню оптичну корекцію, дозовану окклюзию краще бачить очі, плеоптікі і хірургічне лікування супутньої патології очей, проведене як за функціональними, так і за косметичними показниками. висновок. захворювання зорових шляхів є основною причиною сліпоти і слабовидения у дітей дошкільного віку. гіпоплазія зорового нерва (цзн) зустрічається в економічно розвинених країнах з частотою не менше 7 випадків на 100 тов населення і є причиною слабовидения і сліпоти в 5 - 6% випадків. виявлення та адекватна верифікація аномалій диска зорового нерва у дітей в перші місяці життя має значення не тільки для їх своєчасної офтальмологічної реабілітації, а й відіграє надзвичайно важливу роль для генетичного консультування та ранньої діагностики у немовлят асоційованих з мальформаціями зорового нерва системних захворювань. таким чином, виявлення цзн в результаті офтальмологічного обстеження в перші дні життя дитини нерідко дозволяє швидко встановити правильний діагноз і визначити оптимальну діагностичну стратегію у дітей з мультисистемними захворюваннями, запобігаючи тим самим розвиток незворотних, в тому числі і летальних, ускладнень, зумовлених пізньою діагностикою. через невеликого числа публікацій, присвячених гіпоплазії зорового нерва і її зв'язку з системною патологією, офтальмологи недостатньо інформовані про характер перебігу і клінічних особливостях деяких захворювань з цієї групи, що обумовлює високу частоту діагностичних помилок і незадовільні функціональні результати лікування. при виконанні даної роботи було проаналізовано результати нейроофтальмологіческая обстеження та тривалого спостереження 130 дітей з гіпоплазією зорового нерва у віці від 2 тижнів. до 12 років, а також результати і електрофізіологічного тестування і оптичної когерентної томографії у 106 здорових дітей з нормальним зором у віці від 2 тижнів. до 14 років. із загального числа обстежених дітей з цзн хлопчиків було 62 (47,7%), дівчаток - 68 (52,3%). період спостереження дітей з цзн варіював від 2 до 15 років (у середньому 6,3 * 5,2 років). в результаті досліджень 106 здорових дітей були встановлені нормативи параметрів дзн, товщини снвс перипапиллярной зони і товщини нейроепітелія в макуле. крім того, були визначені константи деяких параметрів, що характеризують стан дзн (відношення відстані «диск - фовеоли до діаметру диска», ставлення діаметрів екскавації і дзн, вертикальний і горизонтальний діаметри екскавації та ін.) при оцінці цифрових зображень заднього полюса для здорових дітей. у ході дослідження встановлено, що основні причини розвитку цзн - пре- і перинатальні ураження цнс (перивентрикулярного білої речовини) плода, обумовлені гіпоксично-ішемічними порушеннями (34,6%), внутрішньоутробної інфекцією (6,9%), хромосомними захворюваннями (6, 9%) і хронічними токсичними впливами (6,1%). встановлені та описані шість основних клінічних варіантів захворювання: «класична» цзн, «субклиническая» цзн, верхня і латеральна сегментарні цзн, гомонимная геміаноптіческая цзн і синдром розширеної екскавації. кожен з цих варіантів характеризується певними клінічними ознаками, психофізичними порушеннями та патогномонічними змінами при okt. «класична» цзн формується у дітей з мальформаціями цнс, що виникають в період з 14 до 28 тижнів. гестації. інші форми цзн формуються на тлі поразок перивентрикулярного білої речовини, що розвиваються переважно з 25 по 41 тижнів. гестації. цзн приблизно з рівною частотою може вражати як один (45%), так і два (55%) очі. «класична» форма цзн характеризується типовими офтальмоскопически проявами - зменшенням розмірів дзн (в 100%) випадків), його деколорація (49%), симптомом"подвійного кільця"(46%), штопорообразной звитістю ретінальних судин (32%), відсутністю макулярного і фовеолярного рефлексів (96%). Дана форма ЦЗН у всіх випадках може бути верифікована при дослідженні очного дна. Інші клінічні форми ЦЗН («субклиническая», верхня сегментарная, латеральна сегментарная, гомонимная геміаноптіческая) в більшості випадків можуть бути розпізнані тільки при проведенні психофізичних або електрофізіологічних досліджень і OKT. Доведено, що застосовуючи різні режими сканування та аналізу при ОКТ можна діагностувати будь-яку форму ЦЗН і документувати зміни. У хворих з ЦЗН при ОКТ визначаються зміни діаметра ДЗН і зменшення товщини СНВС в різних сегментах, що залежить від клінічного варіанту аномалії. Деякі форми ЦЗН характеризуються патогномонічними змінами при реєстрації ЗВП, ОКТ і психофізичних дослідженнях. Наприклад, гомонимная геміаноптіческая ЦЗН характеризується неперекрестной асиметрією ЗВП, абсолютної гомонімной гемианопсией при периметрії і витончення періпапіллярной СНВС по типу «краватки-метелика» як ипси-, так і контралатерального очі. У разі обстеження дитини з асиметричними полушарнимі ураженнями потиличної області головного мозку, раніше виявленими при нейрорадіологіческіх дослідженнях, застосування ОКТ дозволяє диференціювати пре- і перинатальні ураження від постнатальних: виявлення секторообразних дефектів СНВС у хворих з гемианопсией і поразками потиличної долі мозку свідчить про природжений характер дефектів. У дітей з «класичною» ЦЗН відзначається високий рівень аметропій (93%), окорухових порушень (81%), супутніх змін переднього і заднього відрізка (64,7%), що ускладнюють її діагностику і поглиблюють зорову депривацию, що обумовлює часте (в 97 % випадків) розвиток амбліопії. В результаті нейрорадіологіческіх досліджень у 73,8% хворих були встановлені патологічні зміни головного мозку. Деякі з цих аномалій можуть не викликати нейроендокринних порушень, зокрема, агенезія прозорої перегородки (виявлена ??у 34,6% хворих) та гіпо- або агенезія мозолистого тіла (у 40,7%). Інші порушення, які виявляються при НСГ, КТ або МРТ, наприклад, полушарние аномалії міграції або задня ектопія гіпофіза є достовірними ознаками майбутніх неврологічних порушень або гормональної недостатності. Виявлення таких відхилень є показанням до комплексного обстеження та лікування дітей спільно з невропатологами і ендокринологами. У дітей з з двостороннім поразкою при нейрорадіологіческом обстеженні патологія ЦНС виявляється майже в 3 рази частіше (р <0,001), ніж у дітей з односторонньою ЦЗН (98,8% і 34% випадків відповідно). Це свідчить про те, що двостороння ЦЗН розвивається на тлі більш важких поразок ЦНС і може вважатися індикатором множинних мальформаций ЦНС. При виявленні у немовляти двосторонньої аномалії зорового нерва слід проводити нейрорадіологіческіх обстеження та реєстрацію ЕЕГ. Встановлено можливість підвищення зорових функцій та косметичної реабілітації у хворих з ЦЗН в ході плеопто-ортоптичного та хірургічного лікування. Активація зорових функцій у дітей з ЦЗН відбувається за рахунок лікування амбліопії, природного! дозрівання зорової системи і ефекту нейротрофічної терапії, стабілізуючої патологічні зміни з боку ЦНС, обумовлені гіпоксично-ішемічними ураженнями та порушеннями гемо- та ліквородинаміки.