Хвороба Бюргера

Хвороба Бюргера (або облітеруючий тромбангіїт) - це системне запальне імунопатологічні захворювання вен і артерій, особливо дрібного і середнього діаметра, з елементами аутоімунної природи. Хвороба вперше була описана в 1908 р Л. Бюргером. Хворіють чоловіки у молодому віці частіше, ніж жінки, при цьому патологічний процес характеризується певною локалізацією та набором клінічних проявів. Так, хвороба Бюргера стартує часто з поразки дрібних артерій стоп і кистей. Основний фактор розвитку виражений запальний процес, який викликає артеріальну і венозну закупорку на пізніх стадіях захворювання, а також здавлювання всього нервово-судинного пучка розрослася сполучною тканиною. Хвороба швидко прогресує, часті загострення, які зазвичай провокуються холодом або курінням. Дане захворювання широко поширене в Японії, Ізраїлі, Індії (країни «Шовкового шляху»), в країнах Південної Азії, значно рідше воно зустрічається в Європі та США. Класифікація хвороби Бюргера Виділяють 3 типи хвороби, залежні від ділянки артеріального русла з утрудненим кровотоком: Дистальний (нижній) тип, що характеризується закупоркою артерій дрібного калібру на кисті, передпліччя, стопі, гомілці (65% від загального числа). Проксимальний (верхній) тип, що вражає артерії середнього та великого діаметру (клубова, аорта, стегнова) (20%). Змішаний тип, що поєднує два перших типи ураження (15%). Причини хвороби Бюргера Точна причина не встановлена, але виділяють наступні чинники розвитку: Інфекційний фактор - це захворювання, схоже з вірусної, сальмонельозний, стрептококової, Риккетсіозних і хламідійною інфекцією. Нейроендокринний фактор розвитку спазму в системі мікроциркуляції через високого рівня адреналіну в крові, що є результатом підвищеної функції надниркових залоз. Неврогенний фактор спастическая дистрофія, тромбоутворення і закупорка периферичних артерій через органічних змін в нервових стовбурах. Аутоімунний фактор - напрацювання аутоантитіл до колагену, еластину, ендотеліоцитів, ламінін з утворенням ЦВК (циркулюючих імунних комплексів) і розвитком антифосфоліпідного синдрому. Генетичний фактор - спостерігається ендемічність захворювання. Тютюнопаління - нікотин токсично і гіпоксично впливає на ендотеліальні клітини, зменшуючи вироблення вазоактивних пептидів з розвитком спазму, тромбозу та закупорки периферичних артерій. Ушкоджують фактори алергічні реакції, травма, відмороження, інтоксикація миш'яком. Морфологічно в судинах відбувається запалення стінок дрібних і середніх вен і артерій кінцівок, можуть утворитися тромби. У пізню стадію розвивається навколосудинних розростання сполучної тканини, закупорка просвіту судин. Запальний процес має хвилеподібний перебіг, т. Е. Протягом місяців, років, приводячи до закупорки судин. Симптоми хвороби Бюргера Хвороба Бюргера зазвичай підозрюють тоді, коли у чоловіків в 20-40-річному віці з'являються характерні скарги, пов'язані з хроніческойішеміей (недостатністю кровотоку) нижніх кінцівок, такі як мерзлякуватість кінцівок, висока чутливість до низьких температур, слабкість нижніх кінцівок, парестезії, оніміння, судоми. Можуть з'являтися трофічні розлади шкіри у вигляді виразок на стопі і пальцях, некрозів або гангрени. Патологічний процес стартує з поверхневого мігруючого вузликового флебіту (запалення вен). Вузлики мають певну локалізацію, що супроводжуються шкірної еритемою (почервонінням), напругою при дотику. Холодова чутливість відзначається часто на кистях, т. Е. При впливі холоду пальці спочатку біліють, а потім синю, і на закінчення червоне забарвлення. Один з характерних і типових симптомів періодичний біль в підйомі стопи при фізичній активності, а в спокої зникає швидко. Болі рідко виникають і в області кісточок, що буває тоді, коли захворювання не поширюється проксимально і не вражає закупоркою ні поверхневу стегнову, ні підколінну артерії. При ураженні кистей закупорки зазвичай двосторонні, симетричні, що призводять до болів в кистях, а також появі сильно хворобливих і важко гояться виразок на пальцях. Діагностика хвороби Бюргера в Ізраїлі Відсутність типових клінічно-лабораторних ознак ускладнює діагноз. Коли з'являються скарги на переміжну кульгавість у чоловіків 20-40 років, курців можна думати про хвороби Бюргера. Фізикальне обстеження: виявляється інтенсивне почервоніння стоп, відсутній пульс на стопах, тоді як він збережений на стегнових і підколінних артеріях, зменшені частота і наповнення пульсу у хворого може бути запідозрений облітеруючий тромбангіїт. Ультразвукова доплерографія Електротермометрія Реовазографія Капіляроскопія і графия Ангіографія: відзначається сегментарне звуження судин, часто симетричне, що відрізняє це від атеросклеротичного процесу, що характеризується асиметрією і дифузним ураженням протягом посудини. Лікування хвороби Бюргера в Ізраїлі Консервативна терапія призначається при спастичної стадії: Усунення причини (охолодження, куріння) Рекомендується дозована ходьба з метою розвитку колатералей судин на кінцівках Усунення спазму судин (спазмолітики, гангліоблокатори, периферичні холінолітики (андекалин, падутін, калікреїн- депо), препарати нікотинової кислоти. Нормалізація функцій ЦНС (седативні препарати, анксіолітики) Фізіотерапевтичні методи (диадинамические струми, діатермія на поперекову область) Поліпшення реології (руху по судинах) крові Нормалізацію іантизсідальної систем крові: призначення антикоагулянтів (гепарин, клексан, фраксипарин) і дезагреганти ( аспірин, клопідогрель) для зниження ріскатромбоза, збільшення «плинності» крові в капілярах Кортікостероїдниє препарати У хворих з вторинною інфекцією призначаються антибіотики Плазмаферез і гіпербаричнаоксигенація Оперативне лікування включає: Радикальні операції: ендартеріоектомія (видалення ендотелію сосудапрі протяжності закупорки артерії до 15 см), шунтування ( створення шунта в обхід звуженої ділянки артерії), протезування (використання експлантатов), стентування (установка каркаса - стента в посудину). Паліативні операції: операція Леріша (видалення зовнішньої оболонки магістральних артерій циркулярно), періартеріальная симпатектомія, поперекова симпатектомія по Діецу, трансплантація на гомілку великого сальника, артеріалізація венозного русла, використання аутокрові. При некрозах уражених пальців рук проводиться ампутація; При гангрени стопи або її пальців проводиться низька (економна) ампутація.