Хвороба Гіршпрунга | Діагностика та лікування в Ізраїлі

Хвороба Гіршпрунга або агангліонарной мегаколон - це вроджене захворювання лівої половини товстої кишки, що є нейрогенной формою кишкової непрохідності. Дана патологія спостерігається у одного новонародженого з п'яти тисяч. Однак ознаки захворювання можуть проявитися і в більш пізньому віці. Хвороба Гіршпрунга частіше зустрічається у хлопчиків (в 5-6 разів). Хвороба Гіршпрунга - Види Виділяють види хвороби Гіршпрунга в залежності від розташування ділянки кишки з порушеною іннервацією: Ректальна локалізація - хвороба вражає ампулярний, надампулярний і промежинний відділи прямої кишки. Ректосігмоідальний локалізація - поразка починається від аноректальної лінії і триває до дистальних відділів сигмовидної кишки. В залежності від поширеності захворювання виділяють такі його форми: Тотальна - поразка поширюється на всю товсту кишку, а також може захоплювати частина тонкої; Субтотальная - поширення захворювання обмежується зачіпанням правої або лівої половини товстої кишки; Сегментарна - уражається невелику ділянку товстої кишки. Хвороба Гіршпрунга - Причини Захворювання носить спадковий характер і пов'язане з мутацією, виявленої в 10-й хромосомі. Такий генетичний набір обумовлює повну відсутність нервових гангліонарних клітин в підслизовому (мейсснеровом) і міжм'язової (ауербаховому) сплетеннях стінки товстої кишки. У результаті порушується парасимпатична іннервація товстої кишки. У нормі ця система відповідає за релаксацію сфінктерів кишки. При хворобі Гіршпрунга вона стає порушеною. Крім того порушення розслаблення сфінктерів посилюється недостатнім синтезом оксиду азоту NO. В результаті ту ділянку кишки, де немає парасимпатических гангліїв, знаходиться в стані постійного спазму, а здоровий ділянку починає компенсаторно гіпертрофуватися, через що спостерігається збільшення кишки. Переважно потовщується стінка кишки, де відбувається гіпертрофія м'язових волокон, які потім заміщуються сполучною тканиною. Все це призводить до порушення просування калових мас по кишечнику. Хвороба Гіршпрунга - Симптоми У клінічному перебігу хвороби Гіршпрунга виділяють кілька стадій: Компенсована (легка ступінь тяжкості) Субкомпенсована (середній ступінь тяжкості) Декомпенсована (тяжкий перебіг) У клініці захворювання переважають такі симптоми, що мають різну вираженість при різних стадіях і ступенях тяжкості перебігу захворювання: Запори - з'являються або ж стазу після народження, або в ранньому дитячому віці. Затримка стільця може розвиватися на термін від декількох днів до декількох місяців. Запори зазвичай відзначаються після прийому твердої їжі. Відходження стільця можливо тільки після постановки клізми. Іноді запори змінюються патологічним поносом, триваючим по кілька днів. Даний симптом можна пояснити розвитком запалення в змінених стінках кишки, а також дисбактеріозом. Така тривала діарея виснажує хворого; Метеоризм (здуття живота), при великій вираженості може навіть призводити до утруднення дихання у дитини; Болі в животі, що виникають при тривалому запорі. Як правило, біль зникає або значно зменшується після спорожнення кишечника; Нудота; Блювота; Підвищена слабкість; Втрата апетиту; У дитини спостерігається рахітіческая деформація рудної клітини, затримка в розвитку. З плином часу відзначається тенденція до формування калових каменів, розвитку каловой інтоксикації, може розвиватися кишкова непрохідність, виразка і перфорація кишечника з кровотечею. Хвороба Гіршпрунга - Діагностика Для постановки та верифікації діагнозу хвороба Гіршпрунга проводяться такі дослідження: Рентгеноконтрастне дослідження кишечника - дозволяє виявити ознаки кишкової непрохідності; Ірригоскопія - це рентгенологічне дослідження проводиться із застосуванням контрастної речовини, що вводиться через пряму кишку. Колоноскопія - ендоскопічний метод дослідження, що дозволяє оцінити ділянку звуження кишки, протяжність розширеної зони; Сфінктероманометрія - при хворобі Гіршпрунга виявляється підвищення тонусу внутрішнього анального сфінктера; Трансанальна біопсія - проводиться при колоноскопії, коли забирається ділянку стінки кишки для гістологічного дослідження, яке може підтвердити відсутність парасимпатических гангліїв. Хвороба Гіршпрунга - Лікування в Ізраїлі При легкому ступені тяжкості захворювання ефективними виявляються консервативні методи лікування. Можуть застосовуватися очисні клізми, препарати, що стимулюють перистальтику кишечника (прокинетики, проносні), дієтотерапія. Однак при розвитку кишкової непрохідності виникає необхідність у хірургічному втручанні. Найбільш часто оперативне лікування проводиться в два етапи. На першому - накладається колостома для відведення кишкового вмісту. На другому - проводиться радикальне видалення ураженої ділянки кишки і прохідність кишечника відновлюється. При своєчасному лікуванні та хірургічної корекції захворювання пацієнти з хвороба Гіршпрунга мають хороші прогнози.