Ранній розвиток дітей неврозоподібний синдром

Ранній розвиток дітей неврозоподібний синдром Емоційні розлади у дітей Прикладом емоційного розладу може бути випадок з Тобі, описаний вище. Дуже яскраво воно проявилося у дівчинки Джейн, обстеженої при широкому популяційному огляді. У віці близько дев'яти років вона раптом почала сильно страждати і відчувати себе нескінченно нещасної, стала недовірливої ??і тривожною, притихлої і замкнувшейся в собі. Їй здавалося, що діти стали уникати її, і вона майже щодня приходила зі школи в сльозах. Вона була дуже напруженою і фрустирована, і в неї бували напади люті до трьох разів на тиждень. Вчителька вважала її самим нещасним дитиною з бачених у своєму житті дітей. Дівчинка ж благала матір забрати її зі школи. При обстеженні вона весь час була готова розплакатися, виглядала глибоко пригніченою і розповідала про тривожать її відносинах з іншими дітьми. Вона також сказала, що іноді їй буває байдуже, жити або померти. Шизофренія В цілому це захворювання не так уже й рідко зустрічається, їм фактично страждає одна людина зі ста. Але в переважній більшості випадків воно починається в кінці підліткового віку або в ранній юності вже після того, як завершено навчання в школі. Малі аномалії розвитку серця Малі аномалії розвитку серця (МАРС) - це анатомічні вроджені зміни серця і магістральних судин, що не приводять до грубих порушень функцій серцево-судинної системи. Враховуючи, що МАРС є варіантом вісцеральних дисплазій сполучної тканини (ДСТ), вони, як правило, мають виражений поліморфізм клініко-морфологічних порушень, що залежить від ступеня ДСТ і залучення в патологічний процес інших органів і систем. Відзначено, що найбільш часто поєднуються з МАРС дисплазії шкіри і скелета. Виявлено асоціативний зв'язок між числом зовнішніх фенотипічних маркерів ДСТ та МАРС. ДСТ - це поліорганна і полісистемних патологія з прогредієнтним перебігом, в основі якої лежить генетичний дефект синтезу або / і катаболізму компонентів позаклітинного матриксу (Т. І. Кадуріна, 2000). Перевищення встановленого порогового рівня серцевої стигматизації у здорових дітей (більше 3 МАРС), на думку С. Ф. Гнусаева (1995), свідчить про можливе неблагополуччя як щодо факторів, що впливають на формування здоров'я, так і показників, що характеризують його. Ускладненнями та супутніми змінами МАРС можуть бути: інфекційний кардит, кальцифікація, миксоматоз, фіброзірованіе стулок клапанів, розриви хорд, порушення серцевого ритму. Гемодинаміка при МАРС може мати зміни у вигляді регургітації, недостатності кровообігу, легеневої гіпертензії. Нерідко МАРС супроводжують такі патологічні стани, як порушення серцевого ритму і провідності, в тому числі синдром ранньої реполяризації, синдром слабкості синусового вузла, синдром Вольф-Паркінсон-Уайта, підвищення електричної активності лівого шлуночка, блокада правої ніжки пучка Гіса, екстрасистолія і пароксизмальна тахікардія. До аритмогенним МАРС відносяться фіброзно-м'язові аномально розташовані хорди і трабекули, пролапс мітрального клапана, а також трикуспідального клапана, аневризма міжпередсердної перегородки, збільшений і / або пролабує Євстахій клапан. До цих пір немає єдиної думки про клінічному значенні МАРС, багато з яких мають нестабільний характер, пов'язаний з ростом дитини. Так, можливе закриття відкритого овального вікна, нормалізація довжини хорд мітрального клапана і діаметра судин (магістральних), зворотний розвиток збільшеного евстахиева клапана, пролабує гребінчастих м'язів у правому передсерді, пролапсу мітрального клапана. У ряді випадків МАРС змінюються не тільки в якісному, але і в кількісному відношенні. У ряді випадків МАРС є основою кардіоваскулярної патології у дітей. У той же час невиправданим було б перебільшення їх ролі в функціональних порушеннях серцево-судинної системи. (! Принципи терапії дітей з МАРС ще до кінця не сформульовані. Але на сьогоднішній день можна запропонувати таку тактику ведення дітей з МАРС: (1) комплексна оцінка стану здоров'я, що включає різні види дослідження дітей, (2) вибір терапії залежно від клініко електрофізіологічних і ехокардіографічних змін; (3) застосування препаратів, спрямованих на нормалізацію метаболізму сполучної тканини; (4) визначення адекватної фізичної активності залежно від функціонального стану міокарда. Медикаментозне лікування включає застосування: кардіотрофіческіе терапії (при порушенні процесів реполяризації в міокарді); препаратів магнію ; антибактеріальної терапії при загостренні вогнищ інфекції, оперативних втручаннях (профілактика інфекційного ендокардиту); антиаритмічних препаратів (за показаннями, при чистій груповий екстрасистолії з порушенням процесів реполяризації). Загальновизнаним є застосування немедикаментозних методів лікування, які включають: адекватну віком організацію праці та відпочинку; дотримання розпорядку дня; раціональне, збалансоване харчування; психотерапію та аутотренінг; масаж (ручний, підводний та ін.); водо- і бальнеотерапію; фізіотерапію (електрофорез з Mg SO4, електросон та ін.); заняття фізичною культурою, ЛФК. Питання про допуск до занять спортом вирішується індивідуально. При наявності пролапса мітрального клапана необхідно враховувати сімейний анамнез (випадки раптової смерті у родичів), наявність скарг на серцебиття, кардіалгії; синкопальні стани; зміни на ЕКГ (порушення серцевого ритму, синдром укороченого і подовженого QT) є підставою для прийняття рішення про протипоказання спортивних тренувань. Це стосується і наявності аномально расположенниех хорд і трабекул з синдромом раннього збудження шлуночків, які, будучи Аритмогенна МАРС, можуть спровокувати порушення серцевого ритму у спортсменів в умовах фізичного та психоемоційного напруження. Синдром Ландау-Клеффнера ... «дитина внаслідок її фізичної і розумової незрілості, потребує спеціальної охорони і піклування, включаючи належний правовий захист як до, так і після народження» (Конвенція про права дитини). Цей синдром був вперше описаний W. Landau і F. Kleffner в 1957 р як синдром придбаної дитячої афазії з судорожними розладами. Надалі його стали позначати як «придбана афазія з епілепсією (синдром Ландау-Клеффнера)». Етіологія синдрому Ландау-Клеффнера залишається невідомою. T. Deonna і співавт. припускають, що у дітей з синдромом Ландау-Клеффнера існують генетичні або придбані зміни мозкової організації, що роблять мозок схильним до епілептичної активності. У МКБ-10 вказується, що синдром може бути пов'язаний з енцефалітом, але достатніх доказів цьому немає. При синдромі Ландау-Клеффнера навіть у випадку дуже важких і тривалих порушень комп'ютерне сканування (КТ / МРТ), в тому числі доповнене нейрорадіологіческом дослідженнями, не дозволяє виявити зони ураження. Варто відзначити Діагностичні критерії та клінічні особливості синдрому Ландау-Клеффнера. При синдромі Ландау-Клеффнера раніше нормально розвивався дитина втрачає здатність розуміти звернену до нього мову і говорити. У деяких випадках втрата мови відбувається поступово і може розтягуватися в часі до півроку, але частіше трапляється раптово. Слух і невербальний інтелект при цьому не страждають. Поряд із зазначеними порушеннями виникають пароксизмальні зміни на ЕЕГ, найчастіше двосторонні, в області скроневої кори. !!! Епілептичні електрографічні феномени, які, як правило, відзначаються у всіх хворих: мультифокальні спайки і комплекси спайк-хвиля в скроневій і скронево-тнеменной області домінантного по мові півкулі або з обох сторін. Полісомногафіческое дослідження нічного сну виявляє у фазі повільнохвильового сну елетрографіческій * епілептичний статус. Узагальнюючи дані різних авторів, можна зробити наступний висновок: ведучим і обов'язковим симптомом синдрому Ландау-Клеффнера є слухоречевого агнозія, що блокує вхід лінгвістичної інформації з боку слуху. У ранньому віці це неминуче призведе до недорозвинення мовної системи (якщо не вводити лінгвістичну інформацію через зберіганню аналізатори). Мабуть, афатические прояви, як і поведінкові розлади, спостерігаються при даному синдромі не завжди. Всі симптоми є наслідком функціональних, а не структурних мозкових порушень. Залежність цих розладів від епілептиформні активності безсумнівна, але причина її формування залишається невідомою. У МКБ-10 вказуються синдроми, які необхідно виключити при постановці діагнозу «синдром Ландау-Клеффнера»: аутизм, афазія внаслідок травми, пухлини або іншого захворювання, дезинтегративні порушення дитячого віку. N. Gordon вказує, крім того, на необхідність диференціальної діагностики з синдромами Ретта і Геллера. Діагностичні критерії синдрому Ландау-Клеффнера в МКБ-10 (F80.3 Придбана афазія з епілепсією) А. Значна втрата експресивній і рецептивної мови протягом періоду часу, що не перевищує 6 місяців. Б. Попереднє нормальний розвиток мови. В. Пароксизмальні аномалії ЕЕГ, що відносяться до однієї або обом скроневим часткам, що виявляється в період часу за два роки до - два роки після ініціальної втрати мови. Г. Слух у межах норми. Д. Збереження рівня невербальної інтелектуальності в межах норми. Е. Відсутність будь-якого диагностируемого неврологічного стану, якщо не брати в розрахунок аномалій ЕЕГ і епілептичних судом (коли вони мають місце). Ж. Чи не відзначаються критерії загального розладу розвитку (дитячий аутизм, атиповий аутизм, синдром Ретта, інше дезинтегративное розлад дитячого віку, гіперактивний розлад, який поєднується з розумовою відсталістю та стереотипними рухами, синдром Аспергера, інші загальні розлади розвитку). Прогноз. Перебіг і результат синдром Ландау-Клеффнера різноманітні. Тільки третина хворих дітей з часом повністю одужують, а у решти зберігається виражений дефект рецептивної мовної функції. Ряд авторів підкреслюють рідкість відновлення мови до вікової норми. Варіант перебігу синдрому з швидким розвитком хвороби, на думку T. Deonna і співавт., Частіше призводить до повного одужання. D. Bishop на підставі аналізу літератури приходить до висновку, що чим старша дитина в момент захворювання, тим краще прогноз (це відрізняє синдром Ландау-Клеффнера від дитячої афазії при наявності мозкового структурного дефекту). Коли синдром Ландау-Клеффнера виникає у віці до 5 років, то шансів на повне одужання дуже мало, особливо якщо пройшло багато часу від початку захворювання. Пошкодження слухового сприйняття в ранньому віці має катастрофічні наслідки. Пізніше, коли мовна функція багато в чому вже сформована, надії на її відновлення більше. N. Gordon обговорюючи роботу J. Dobbing в аспекті критичних періодів у розвитку різних функцій у людини, вважає, що якщо синдром Ландау-Клеффнера виникає в ранньому віці, то прогноз щодо мовної функції несприятливий, навіть коли зникають наявні судомні напади і нормалізується ЕЕГ. Він робить висновок, що у віці, критичному для розвитку мови, розлад функції, можливо, є більш значущим, ніж пошкодження структури. Розглядаючи більш приватний випадок, R. Robinson і співавт. приходять до висновку, що якщо у дитини більше 36 місяців зберігається електричний епілептичний статус у сні * (ESES), то повного відновлення мовної функції не буде. Навчання хворих з синдромом Ландау-Клеффнера. Ряд авторів вважають, що в період відсутності усного мовлення, який може тривати місяці й роки, головною терапевтичною метою є збереження комунікації та навченості хворих дітей. Візуальні форми мови, в тому числі знаковий, для навчання дітей, які страждають синдромом Ландау-Клеффнера, рекомендують багато авторів. Можливо, знаковий мову може не тільки побічно, але і безпосередньо впливати на відновлення усної мови на нейропсихологическом рівні. Діти з синдромом Ландау-Клеффнера можуть бути навчені знакової мови в оптимальний для освоєння мов віковий період, що сприятиме відновленню усного мовлення під час спаду епілептичної активності. Для відновлення мови в деяких випадках були ефективні методики відновлення мови через навчання з опорою на читання. Медикаментозне лікування синдрому Ландау-Клеффнера спрямоване на придушення епілептичної активності. Препарати вибору - вальпроати; часто потрібне поєднання їх з глюкокортикоїдами. З метою обмеження поширення судомних нападів при епілепсії F. Morrell і співавт. запропонували в 1989 р хірургічний метод лікування - multiple subpial transection (MST). На думку R. Robinson і співавт., MST потрібно застосовувати при синдромі Ландау-Клеффнера тільки у випадках, коли відновлення мови не відбувається протягом 3 років. Така обережність необхідна, оскільки у частини дітей відзначається спонтанне відновлення мовної функції протягом перших 2-3 років захворювання і хірургічне втручання було б для них передчасним. Після 3 років застосування MST виправдано, тому що зміни мовних зон мозку через епілептичний процесу стають незворотними. * С. Tassinari і співавт. в 1971 р вперше представили концепцію «епілепсії без епілептичних нападів» у статті «Субклінічний електричний епілептичний статус, викликаний сном, у дітей». Вони звернули увагу на можливість шкідливого впливу епілептиформні активності на мозок дитини: «дифузна билатеральная і постійна пік-хвильова активність, що триває протягом всіх стадій фази повільного сну багато місяців і років, безсумнівно надає шкідливу дію на мозок, навіть за відсутності епілептичних нападів» . Мова йде про епілепсію з електричним епілептичним статусом повільного сну (ЕЕСМ). Епілепсія з ЕЕСМ відноситься до епілептичних енцефалопатіями дитячого віку (що відображено в проекті нової класифікації 2000), які розглядаються як виражені порушення вищих психічних функцій, обумовлені частими епілептичними нападами та / або частими продовженими, особливо дифузними, епілептиформними розрядами на ЕЕГ. ЕЕСМ характеризується наявністю як фокальних, так і генералізованих епілептичних нападів у поєднанні з вираженими когнітивними порушеннями і ЕЕГ-патерном продовженої дифузної епілептиформні активності в період повільного сну, постійно наголошував багато місяців. Не менш ніж у 20% хворих епілептичні напади відсутні і за даними анамнезу, і при катамнестическом спостереженні. Частота ЕЕСМ в дитячій популяції не уточнена. Але є підстави вважати, що даний синдром не є раритетом, як це вважалося раніше. Систематизація розладів, що виникають внаслідок тривалої епілептиформні активності, за переважним типом порушень. (1) Власне порушення когнітивних функцій з регресом психічного розвитку і неможливістю навчання. Нерідко воно поєднується з вираженим дефіцитом уваги та гіперактивним поведінкою. Для позначення даного патологічного стану був введений термін «когнітивна епілептиформна дезінтеграція». (2) Порушення мовної функції: прояви сенсорної та / або моторної афазії, слухова агнозія, оролінгвобуккомоторная диспраксия. (3) Порушення поведінки: псіхопато-, шізофрено-, аутістікоподобний синдроми. (4) Розвиток перманентного гемипареза або атаксії. (5) Рідкісні типи порушень: алексія, акалькулия та ін. Виділено два варіанти ЕЕСМ - симптоматичний і ідіопатичний. При симптоматичному ЕЕСМ констатуються затримка психомоторного розвитку до початку нападів, осередкові неврологічні знаки, структурні зміни при нейровізуалізації. При ідіопатичному («істинному») варіанті ці ознаки oтcyтствyют. С. Tassinari і співавт. встановили, що ознаки органічного ураження ЦНС до початку нападів відзначаються лише у 30% хворих з ЕЕСМ; в інших випадках мова йде, очевидно, про идиопатических випадках. Епілептичні напади при ЕЕСМ рідкісні, в деяких випадках поодинокі. Переважають напади, характерні для роландической епілепсії, і «псевдогенералізованние» пароксизми (напади, які мають клінічні прояви генералізованих, і дифузні ЕЕГ-патерни, але за механізмом виникнення є фокальними; в основі нападів такого типу лежить механізм вторинної білатеральної синхронізації; до цих нападів при ЕЕСМ можуть бути віднесені атипові абсанси, корковий міоклонус і атонические пароксизми). Епілептичні напади при ЕЕСМ не визначають тяжкості захворювання і не бувають причиною важкої інвалідизації.