Хвороба Кавасакі | Діагностика та лікування хвороби Кавасакі в Ізраїлі

Хвороба Кавасакі - це гостре захворювання, яке розвивається переважно в дитячому віці. При цьому відбувається ураження судин, в тому числі і коронарних, з формуванням аневризм, розривів стінки, тромбозів. Це рідкісне захворювання дещо частіше зустрічається у хлопчиків і зазвичай проявляється до 5-річного віку. Хвороба Кавасакі також може називатися синдромом мукокутанного лімфовузли або вузликовим періартерііта дитячого віку. Причини розвитку хвороби Кавасакі В основі етіології хвороби Кавасакі імунні механізми. Передбачається, що під впливом патогенних антигенів мікроорганізмів стимулюється продукція Т-лімфоцитів, що обумовлюють імунне ураження клітин ендотелію судин. Екзогенними антигенами можуть послужити токсини і компоненти клітинної стінки стафілококів, стрептококів. В результаті у внутрішній оболонці артерій формується запалення і розвивається васкуліт, що вражає переважно артерії середнього калібру, наприклад, ниркові, спланхнітіческіе, пахвові, околояічніковие. Внаслідок патологічного процесу спостерігається розщеплення зовнішньої і внутрішньої мембран судин з утворенням аневризм судинної стінки. При цьому відбувається також потовщення інтими, що характеризується звуженням просвіту судини і схильністю до формування тромбів. Також підозрюється певні спадкові механізми передачі патології. Симптоми хвороби Кавасакі Для хвороби Кавасакі характерні такі зміни: ін'єкція в кон'юнктивальної оболонці очного яблука, що формується внаслідок підвищеного кровонаповнення судин; поява крововиливів в слизову оболонку ротової порожнини; мова у хворих набуває яскраве забарвлення - «полуничний» мову; на губах можуть з'являтися тріщини, вогнища еритеми; з'являється гіперемія зіву і закладеність носа; діарея; підвищення температури тіла протягом більш ніж 5 днів до високих цифр; поява щільного набряку, локалізованого на кистях і стопах. Такий симптом зазвичай виявляється на 3-5 добу після початку захворювання; на кінчиках пальців починає лущитися шкіра приблизно на 2-3 тижні розвитку патологічного процесу; з'являється еритема на долонях і стопах, екзантема на шкірі тулуба; дитина стає дратівливою і швидко стомлюється; підвищується частота серцевих скорочень, може порушуватися серцевий ритм, внаслідок пошкодження серця; збільшуються і стають болючими шийні лімфатичні вузли. З перебіг часу патологічний процес може обумовлювати появу різних ускладнень з боку багатьох органів і систем організму. Так з боку серцево-судинної системи характерний розвиток інфаркту міокарда, міокардиту. При розриві аневризми кров може потрапляти в порожнину перикарда з розвитком гемоперикарду. Уражаються і серцеві клапани. Розвивається в них запальний процес носить назву вальвулита. Хвороба Кавасакі може призводити до ураження мозкових оболонок, внаслідок чого розвивається асептичний менінгіт. При ураженні суглобів формується артрит, жовчного міхура - водянка, порожнини вуха - середній отит. Закупорка великих артерій кінцівок веде до формування гангрени їх периферичних відділів. Діагностика хвороби Кавасакі Діагноз хвороби Кавасакі виставляється на підставі клінічних ознак, а також результатів діагностичного обстеження: аналіз крові - спостерігається анемія, тромбоцитоз, підвищення рівня ШОЕ, С-реактивного білка, антитрипсина, трансаміназ; аналіз сечі - дозволяє визначити наявність білка і гною в сечі; електрокардіографія - проводиться для ранньої діагностики інфаркту міокарда; рентгенологічне дослідження органів грудної клітини - може виявити зміну меж серця; Ехо-кардиография - дозволяє визначити порушення в роботі серця; комп'ютерна та магнітно-резонансна ангіографія - інформативні для оцінки прохідності коронарних артерій. Лікування хвороби Кавасакі в Ізраїлі Для лікування такого захворювання як хвороба Кавасакі використовується комплексний підхід, який дозволяє сповільнити прогресування патологічного стану. В якості медикаментозного лікування призначаються високі дози нестероїдних протизапальних препаратів, ефективно пригнічують запальні реакції в організмі. В результаті знижується тривалість гарячкового періоду, ймовірність появи аневризм артерій, рівні ШОЕ і С-реактивного протеїну. Кортикостероїдні креми та мазі також застосовуються місцево на вогнища ураження шкірного покриву. Позитивний ефект на зниження частоти тромбування судин надає примі антикоагулянтів. Такі лікарські засоби використовуються у пацієнтів з невеликими аневризмами. Для пацієнтів з таким діагнозом велику роль відіграє проведення процедур екстракорпоральної детоксикації. Так, наприклад, застосовується плазмаферез, що полягає у видаленні плазми крові пацієнта та заміщення її обсягу кровозамінників. Так вдається видалити з кровотоку циркулюючі імунні комплекси, токсини. Одним із способів терапії хвороби Кавасакі є введення препаратів на основі гамма-глобуліну. Цей препарат представляє собою суміш людських антитіл. Отриманих з крові донорів, які допомагають організму боротися з патологічним процесом. Такий метод впливу дозволяє запобігти формуванню аневризм в коронарних артеріях. Доза підбирається індивідуально для кожного пацієнта і вводиться протягом 8-12 місяців залежно від конкретної клінічної ситуації. Чим раніше буде розпочато лікування імуноглобулінами, тим швидше стан пацієнта значно покращиться. При цьому потрібно враховувати, що щеплення проти кору краснухи, вітряної віспи, свинки можуть проводитися після терапії гамма-глобуліном тільки через 11-12 місяців, так як цей препарат може знизити їх ефективність. Під час проведення лікування необхідний постійний моніторинг стану серця за допомогою ЕКГ, Ехо-КГ, ангіографії. Показано спостереження і після купірування основних симптомів захворювання, тривалий прийом аспірину, обмеження фізичного навантаження, а також профілактика захворювання респіраторними інфекціями, наприклад, вакцинація проти грипу. У випадку, якщо не розвинувся коронарний васкуліт, можливе повне одужання пацієнта. При ураженні ж серця летальність при адекватної терапії становить не більше 1-2%. Ізраїльські фахівці завдяки високому професіоналізму та сучасним технологіям допомагають сотням пацієнтів з хворобою Кавасакі.