Хвороба Бехчета

Хвороба Бехчета-це системний васкуліт (запалення судинної стінки), що вражає переважно вени середнього, дрібного калібру, а також артерії. Вона характеризується виникненням рецидивуючого ерозивно-виразкового ураження слизових оболонок порожнини рота, статевих органів, очей, шкіри з залученням внутрішніх органів і суглобів. У стінках вен середнього, дрібного калібру, артерій розвивається запалення, вони інфільтруються лімфоцитами, нейтрофілами, моноцитами. Характерно освіту конгломерату клітин. Відзначається проліферація внутрішньої стінки судини (ендотелію), з подальшим його звуженням або облітерацією, а також можливим фібриноїдним некрозом стінки. Захворювання вперше описано Бехчета в 1937 р Найбільша поширеність хвороб країнах Середземномор'я, Близького і Далекого Сходу (Туреччина, Японія). Чоловіки в 2-3 рази частіше хворіють, ніж жінки. Середній вік хворіють 20-30 років. Причини хвороби Бехчета Прічінанеізвестна. Виділяють наступні етіологічні фактори: вірусні інфекції, зокрема вірусу простого герпесу (ВПГ) (в імунних комплексах виявлений антиген (АГ) MSV1, а також у лімфоцитах АГHSV1 вірусу простого герпесу); Стрептококової інфекції; Токсичних агентів. Доведено роль генетичних механізмів розвитку. Імуногенетичний маркер хвороби Бехчета- антигени HLA B51, DRW52.Прісутствуют випадки сімейної захворюваності. Патогенез хвороби Бехчета Розвивається системний імунокомплексний васкуліт, про що свідчать виявлені в крові ЦВК, які відкладаються в нирках і легенях. Головні патогенетичні механізми: зниження активності Т-хелперів і освіту циркулюючих аутоантитіл (ЦАТ) до клітин слизових оболонок; Присутність крові циркулюючих Т-лімфоцитів, які володіють цитотоксичність, особливо по відношенню до епітеліоцитів слизової порожнини рота; зниження кількості рецепторів ІЛ-2 на (інтерлейкіну-2) Т-лімфоцитах; зменшення кількості секреторного Ig AВ слині, який виконує захисну функцію по відношенню до слизової порожнини рота; в результаті розвивається виразково-некротичний стоматит; висока фагоцитарна активність нейтрофілів, що сприяє пошкодження внутрішньої стінки судини (ендотелію) судин; важлива роль антигену фактора Віллебрандтас низькою тромболітичної активністю крові для розвитку тромбозів. Поразка слизової порожнини рота і губ.Образуются афти з мутним вмістом (дрібні бульбашки), що перетворюються в ранки розміром від 2 до 12 мм яскравого рожевого кольору на слизовій губ, язика, порожнини рота, неба. Афти, виразки рецидивують до 4 і більше разів на рік, схильні до злиття, представляючи собою суцільну виразкову поверхню. Виразки різко болючі. Симптоми хвороби Бехчета Поразка слизової статевих органов.На голівці статевого члена, піхву, на мошонці з'являються афти з перетворенням в виразки, болючі. Поразка кожі.Папули, фолікуліти, вузлувата еритема, висип, спостерігаються піднігтьові абсцеси. Поразка глаз.Развівается через пару тижнів після утворення виразок у роті, проявляється ірит, иридоциклитом, переднім і заднімувеітом, кератит, кон'юнктивітом, атрофією зорового нерва, вторинної глаукомою. Поразки очей часто призводять до сліпоти. Поразка суглобів. Розвиваються артрити великих променезап'ясткових, ліктьових, колінних, гомілковостопних суглобів, рецидивні синовіїти і сакроилеита .. Поразка нервової сістеми.Развівается менінгоенцефаліт (головний біль, блювота, лихоманка, ригідність м'язів потилиці та інше), минуща патологія черепно-мозкових нервів, підвищення внутрішньочерепного тиску з подальшим набряком диска зорового нерва. Спостерігаються геміпарези, тетраплегии. Поразка сосудов.Развівается шкірний васкуліт, тромбофлебіт поверхневих або глибоких вен, частіше в області ніг, рідше зустрічається синдром Бадда-Кіарі (тромбоз печінкових вен). Можливі також аневризми ліктьовий, підколінної і бедреннойартерій, аорти. Тромбоз артерій призводить до розвитку гангрени. Поразка органів піщеваренія.Наблюдается пронос, блювота, нудота, симптоми проктиту, часто утворюються виразкові ураження навколо ануса. Поразка сердца.Развіваются міокардити, перикардити, ендокардити з формуванням вад. Поразка легеневої ткані.Проявляется кровохарканням і плевритами. Діагностика хвороби Бехчета в Ізраїлі Лабораторні дослідження: Загальний аналіз крові (ОАК): анемія, нейтрофільний лейкоцитоз, прискорене ШОЕ. Біохімічний аналіз крові: збільшення вмісту фібриногену, серомукоида, гаптоглобина, альфа2-глобулінів. Імунологічні дослідження крові: уменьшеніеколічества Т-лімфоцитів, Т-хелперів, збільшення рівня ЦВК, підвищення рівня Ig A, хемотаксиса нейтрофілів, утворення скупчень тромбоцитів близько нейтрофілів, образованіеантітел до слизової порожнини рота криоглобулинов, зниження концентрації в слині секреторного Ig A. Коагулограмма: збільшення згортання активності крові. Дослідження суглобової (синовіальної) рідини: велика кількість нейтрофілів, що свідчить про запалення. Тест «патергіі»: робиться ін'єкція підшкірно стерильною голкою, а через 24-48 год з'являється висипання у місці ін'єкції розміром від 3 до 10 мм. До великих діагностичним прізнакамболезні Бехчетаотносят 4 типи змін: оральні - глибокий, болісний афтозний стоматит, гінгівіт, глосит, фарингіт; очні -хореоретініт, іридоцикліт, панувеіт зі зниженням зору; генітальні некротичні виразки з утворенням грубих рубців; шкірні зміни -узловатая еритема, виразки, тромбофлебіт, піодермія. До малих прізнакамданного заболеваніяотносятся: суглобовий синдром асиметричний моноолігоартріт середніх суглобів з відсутністю деструктивних змін; ураження травного тракту ерозивно-виразкового характеру на всьому його протязі; тромбофлебіт великих вен - частіше верхньої та нижньої порожнистих вен; і розвиток менінгоенцефаліту, полінейропатії, деменції. Лікування хвороби Бехчета в Ізраїлі Розроблено наступна схема лікування: Бонафтон або Ацикловір противірусні препарати призначаються, оскільки не виключена вірусна етіологія захворювання. Рифампіцин таривид антибіотики широкого спектру призначаються, оскільки не виключена мікробна етіологія захворювання. Аевіт вітаміни Е і А є антиоксидантами, ретінопротекторамі, зменшують побічні реакції хіміотерапії. Супрадин або оліговіт. Делагил надає гальмує дію на синтез НК (нуклеїнових кислот) та імунологічні процеси, т. Е. Є імунодепресантом. Колхіцин перешкоджає утворенню амілоїду, вираженопротівовоспалітельное дію. Застосовується екстракорпоральна терапія: гемособрція; ультрафіолетове і лазерне опромінення крові.