Хвороба Уиппла | Діагностика та лікування хвороби Уиппла в Ізраїлі

Хвороба Уиппла - це системне захворювання, що характеризується переважним ураженням кишечника. Вперше дана патологія була описана патологоанатомом з Америки Джорджем Уипплом. Захворювання частіше зустрічається у чоловіків переважно у віці 40-50 років. Причини розвитку хвороби Уиппла При вивченні аутопсійного матеріалу виявляється збільшення лімфатичних вузлів кишечника, запалення серозних оболонок. У лімфатичних вузлах виявляється інфільтрація макрофагами, відкладення ліпідів. Такі типові пінисті макрофаги виявляються також у печения, органах центральної нервової системи, легенів, що говорить про системний характер хвороби Уиппла. Також в патологічний процес втягуються суглоби і тканини серця. Доведено, що збудником патологічного стану є грампозитивними бактерія Tropheryma whippelii, яка має тришарову оболонку і належить до актиноміцетів. При цьому патогенними є не всі бактерії такого виду, а лише деякі штами. Така бактерія може виявлятися і в біологічному матеріалі здорових людей, тому вважається, що в основі розвитку патологічного процесу лежить порушення реакції організму «хазяїна» на інфекційного збудника. Симптоми хвороби Уиппла У перебігу захворювання виділяють кілька стадій, які мають різні клінічні прояви: I стадія - характеризується появою переважно позакишкових симптомів, таких як поліартрит, лихоманка. Поліартрит характеризується нападоподібний перебігом з розвитком загострень на кілька днів або годин з подальшими періодами ремісій. Для лихоманки характерні проливні поти, озноб. Для розвитку надниркової недостатності характерно зниження показників артеріального тиску, виснаження організму, поява пігментації шкірних покривів. Поразка шкіри проявляється у вигляді вузлуватої еритеми. Для хвороби Уиппла характерне ураження оболонок очного яблука з розвитком кератиту, ретиніт, увеита; II стадія - переважають симптоми мальабсорбції: діарея, порушення всмоктування поживних речовин, що виявляється гіповітамінозом, білкової недостатністю, В12 - і залізодефіцитною анемією, втратою маси тіла, трофічними змінами шкірного покриву. Порушення всмоктування відбуваються внаслідок блокади мукополісахаридних комплексами судин, що живлять тканини тонкої кишки; III стадія - з'являються такі системні порушення як неврологічні симптоми (порушення зору, слуху, полінейропатія, проблеми з координацією рух, регулюванням положення тіла в просторі), полісерозит (запалення серозних оболонок), панкардіт (запалення в тканинах серця), коронарит (запалення стінки коронарних артерій). Діагностика хвороби Уиппла Постановка діагнозу хвороби Уиппла є складним завданням через безліч різних симптомів, які не є специфічними для якогось конкретного захворювання. Наприклад, в крові спостерігається анемія, збільшення ШОЕ, лейкоцитоз, гіпоальбумінурія, зміни в балансі електролітів які можуть бути виявлені і при іншій кишкової і внекишечной патології. Для верифікації діагнозу необхідне проведення гістологічного дослідження зразків тканин з верхніх відділів стінки тонкої кишки, отриманих при проведенні біопсії. Ця процедура виконується під час ендоскопічного обстеження кишечника, при якому також виявляється набряклість і гіперемія слизової оболонки, потовщення кишкових складок, зміні рельєфу слизової. При мікроскопічному дослідженні в клітинах периферичних лімфатичних вузлів, легень, печінки, центральної нервової системи виявляються пінисті макрофаги. Також верифікувати наявність збудника захворювання, бактерії T. whippelii можна за допомогою ПЛР-діагностики, що дозволяє виявляти ДНК мікрорганізма. Для виявлення патології в інших органах можуть бути використані такі діагностичні методи: коагулограмма; біохімічний аналіз крові; аналіз калу; рентгенологічне дослідження кишечника; ультразвукове дослідження органів черевної порожнини та грудної клітки; комп'ютерна томографія органів черевної порожнини і рудної клітки; магнітно-резонансна томографія головного мозку; Ехо-кардиография. Лікування хвороби Уиппла в Ізраїлі Терапія хвороби Уиппла передбачає тривале комплексне лікування. В основі терапії лежить призначення антибактеріальних препаратів, які безперешкодно проникають через гематоенцефалічний бар'єр. Лікарський засіб підбирається індивідуально для кожного пацієнта з урахуванням його чутливості до препаратів, особливостей клінічної картини і приймається протягом декількох місяців. При правильному підборі лікарського засобу підвищення температури і суглобові симптоми пропадають протягом декількох днів, а ось діарея і синдром мальабсорбції тільки через кілька тижнів. Потім переходять на терапію підтримуючими дозами. Ефективність лікування контролюється за допомогою ПЛР-діагностики, що виявляє ДНК мікроорганізмів. Також кілька разів проводиться біопсія слизової кишки з наступним гістологічним дослідженням. При цьому бактерії T. whippelii не виявляються вже через 508 тижнів після початку терапії, а макрофаги зберігають свою присутність протягом року. Варто продовжувати подальше спостереження у гастроентеролога і після зникнення симптомів захворювання, так як відсоток рецидивирования навіть після ефективного лікування залишається високим. Для пацієнтів з хворобою Уиппла показано також дотримуватися деяких дієтичних правил, наприклад, варто замінювати звичайні жири на коротко- і среднецепочечние. Так можна підвищити всмоктуваність цих поживних речовин і уникнути розвитку стеатореї. Для корекції електролітних порушення у важких випадках проводиться переливання колоїдних і кристалоїдних розчинів. Також їжа повинна містити підвищену кількість білків і вітамінів. Призначається примі вітамінних і мінеральних комплексів. При тяжкому перебігу захворювання показана гормональна терапія з використанням кортикостероїдів, які ефективно пригнічують запальні та аутоімунні реакції. Ферментні препарати прискорюють процес перетравлення їжі, а також підвищують засвоєння поживних речовин. Судомний синдром купіруються антиконвульсантами. Іноді пацієнтам з хворобою Уиппла потрібне хірургічне лікування. Це зазвичай трапляється при розвитку у них гідроцефалії, при якій здійснюється оперативне втручання з проведенням вентрикулоперитонеальное шунтування. При адекватному лікуванні хвороби Уиппла в Ізраїлі вдається досягти позитивного результату у більшості пацієнтів. При розвитку ж рецидивів захворювання проводиться більш агресивна їх корекція.